Ismétlődő panniculitis. Panniculitis-fibrotikus gyulladás a bőr alatti szövetekben, tünetek és kezelés

Weber-keresztény panniculitis(szinonimák: visszatérő Weber-Christian panniculitis, lázas recidív, nem gennyedő panniculitis, idiopátiás lobularis panniculitis) ritka és kevéssé vizsgált betegség, amelyre a göbös természetű kiújuló bőr alatti szövet (panniculitis) jellemző. A gyulladás szövetsorvadást hagy maga után, ami a bőr visszahúzódásában nyilvánul meg. A gyulladást láz és a belső szervek elváltozásai kísérik. A mai napig nincs egységes álláspont a betegség etiológiájáról és patogeneziséről.

A betegséget először Weber írta le 1925-ben, bár a betegségre jellemző bőrtüneteket korábban Pfeiffer (1892) is feljegyezte. Christian felhívta a figyelmet a láz jelenlétére ezzel a betegséggel. Legyen gyakrabban beteg kövér nők 20-40 évesen.

Klinikai kép

Tipikus esetekben a betegség klinikai képe meglehetősen jellemző.

A bőr megnyilvánulásai

Kerek alakú csomók jelennek meg a bőr alatti zsírban, gyorsan növekednek, és 1-2 cm-ről 35 cm átmérőjűek, gyakran fájdalmasak. A csomópontok általában szimmetrikusan oszlanak el a páciens testén. A csomópontok a törzs, az emlőmirigyek, a fenék és a comb bőr alatti zsírjában helyezkednek el. Leggyakrabban a csípőn találhatók. A felettük lévő bőr hiperémiás, ödémás, azzal kékes árnyalat. Általában többszörös kiütések figyelhetők meg, és ha a csomópontok szorosan helyezkednek el, összeolvadhatnak.

A csomópontok fennállásának időtartama változó: a gyors spontán evolúciótól, teljes felbontással 12 héten belül, a több hónapos, sőt éves fennállásig. A csomópontok fokozatosan eltűnnek nyom nélkül, vagy enyhe visszahúzódást, sorvadást és bőrhiperpigmentációt hagynak maguk után. A csomópontok megolvadhatnak és kinyílhatnak, olajos folyadékot szabadítva fel. A keletkező fekélyek lassan gyógyulnak. Néha előfordul a csomópontok szklerózisa, amelyet meszesedés követ.

Általános megnyilvánulások

A csomópontok megjelenését a bőr alatti zsírban rossz közérzet, gyengeség, láz, étvágytalanság, hányinger, hányás és izomfájdalom kíséri. Gyakran megfigyelhető a máj és a lép megnagyobbodása, polyserositis és vesekárosodás.

Laboratóriumi kutatás

Vérszegénység, leukopenia, limfocitózis, thrombopénia és felgyorsult ESR alakul ki.

A betegségben lévő szövetek diagnózisa és szövettana

A Weber Christian-kór diagnózisát a csomópontok biopsziás mintáiban található jellegzetes szövettani mintázat igazolja.

W. F. Lever szerint patomorfológiailag a folyamat három egymást követő szakaszon megy keresztül.

Az első szakasz akut gyulladásos

Ebben a szakaszban polimorfonukleáris leukociták, limfociták és hisztiociták által alkotott nem specifikus gyulladásos infiltrátumok találhatók a disztrofikusan megváltozott zsírsejtek - adipociták - között. Ez a szakasz múlékony, és ritka a szövettani vizsgálat során.

A második szakasz a makrofág

Különös hisztiocita reakció van: a hisztiociták makrofágok, gyakran többmagvúak, habos citoplazmával („lipofágok”) („habsejtek”). Behatolnak a zsírsejtekbe és felszívják azokat, így a zsírsejteket egyes esetekben teljesen „lipofágok” váltják fel, helyenként nekrotikus gócok képződnek.

A harmadik szakasz fibroblasztos

Ebben a szakaszban limfociták és fibroblasztok töltik ki a zsírsejtek nekrózisának területeit, a kollagénrostok fibrotikussá válnak, és fokozatosan a zsírszövetet hegszövet váltja fel, esetenként kalcium-sók lerakódásával.

A betegség lefolyása

A betegség lefolyása hosszú. Több év leforgása alatt az exacerbációt remisszió váltja fel. A visszaesések során új szubkután csomók jelennek meg, és a beteg általános állapota romlik. A fényintervallumok 1 hónaptól több évig terjednek.

Kivonulás

A betegség kimenetele nagymértékben függ a zsírszövet részvételétől a kóros folyamatban. belső szervek. Az alapbetegség miatti halálozás rendkívül ritka.

Kezelés

Tekintettel a betegség kifejezett proliferatív komponenssel járó gyulladásos természetére, a kezelésre antibiotikumokat, kortikoszteroid hormonokat, immunszuppresszánsokat és nem kábító fájdalomcsillapítókat használnak. Működési, sebészi kezelés nem javallt a más helyeken csomópontok megjelenésének lehetősége és a hegek elhúzódó gyógyulása miatt.

Weber-keresztény panniculitis(szinonimák: visszatérő Weber-Christian panniculitis, lázas recidív, nem gennyedő panniculitis, idiopátiás lobularis panniculitis) ritka és kevéssé vizsgált betegség, amelyre a göbös természetű kiújuló bőr alatti szövet (panniculitis) jellemző. A gyulladás szövetsorvadást hagy maga után, ami a bőr visszahúzódásában nyilvánul meg. A gyulladást láz és a belső szervek elváltozásai kísérik. A mai napig nincs egységes álláspont a betegség etiológiájáról és patogeneziséről.

A betegséget először Weber írta le 1925-ben, bár a betegségre jellemző bőrtüneteket korábban Pfeiffer (1892) is feljegyezte. Christian felhívta a figyelmet a láz jelenlétére ezzel a betegséggel. Leggyakrabban a 20-40 éves elhízott nőket érintik.

Klinikai kép

Tipikus esetekben a betegség klinikai képe meglehetősen jellemző.

A bőr megnyilvánulásai

Kerek alakú csomók jelennek meg a bőr alatti zsírban, gyorsan növekednek, és 1-2 cm-ről 35 cm átmérőjűek, gyakran fájdalmasak. A csomópontok általában szimmetrikusan oszlanak el a páciens testén. A csomópontok a törzs, az emlőmirigyek, a fenék és a comb bőr alatti zsírjában helyezkednek el. Leggyakrabban a csípőn találhatók. A felettük lévő bőr hiperémiás, duzzadt, kékes árnyalatú. Általában többszörös kiütések figyelhetők meg, és ha a csomópontok szorosan helyezkednek el, összeolvadhatnak.

A csomópontok fennállásának időtartama változó: a gyors spontán evolúciótól, teljes felbontással 12 héten belül, a több hónapos, sőt éves fennállásig. A csomópontok fokozatosan eltűnnek nyom nélkül, vagy enyhe visszahúzódást, sorvadást és bőrhiperpigmentációt hagynak maguk után. A csomópontok megolvadhatnak és kinyílhatnak, olajos folyadékot szabadítva fel. A keletkező fekélyek lassan gyógyulnak. Néha előfordul a csomópontok szklerózisa, amelyet meszesedés követ.

Általános megnyilvánulások

A csomópontok megjelenését a bőr alatti zsírban rossz közérzet, gyengeség, láz, étvágytalanság, hányinger, hányás és izomfájdalom kíséri. Gyakran megfigyelhető a máj és a lép megnagyobbodása, polyserositis és vesekárosodás.

Laboratóriumi kutatás

Vérszegénység, leukopenia, limfocitózis, thrombopénia és felgyorsult ESR alakul ki.

A betegségben lévő szövetek diagnózisa és szövettana

A Weber Christian-kór diagnózisát a csomópontok biopsziás mintáiban található jellegzetes szövettani mintázat igazolja.

W. F. Lever szerint patomorfológiailag a folyamat három egymást követő szakaszon megy keresztül.

Az első szakasz akut gyulladásos

Ebben a szakaszban polimorfonukleáris leukociták, limfociták és hisztiociták által alkotott nem specifikus gyulladásos infiltrátumok találhatók a disztrofikusan megváltozott zsírsejtek - adipociták - között. Ez a szakasz múlékony, és ritka a szövettani vizsgálat során.

A második szakasz a makrofág

Különös hisztiocita reakció van: a hisztiociták makrofágok, gyakran többmagvúak, habos citoplazmával („lipofágok”) („habsejtek”). Behatolnak a zsírsejtekbe és felszívják azokat, így a zsírsejteket egyes esetekben teljesen „lipofágok” váltják fel, helyenként nekrotikus gócok képződnek.

A harmadik szakasz fibroblasztos

Ebben a szakaszban limfociták és fibroblasztok töltik ki a zsírsejtek nekrózisának területeit, a kollagénrostok fibrotikussá válnak, és fokozatosan a zsírszövetet hegszövet váltja fel, esetenként kalcium-sók lerakódásával.

A betegség lefolyása

A betegség lefolyása hosszú. Több év leforgása alatt az exacerbációt remisszió váltja fel. A visszaesések során új szubkután csomók jelennek meg, és a beteg általános állapota romlik. A fényintervallumok 1 hónaptól több évig terjednek.

Kivonulás

A betegség kimenetele nagymértékben függ a belső szervek zsírszövetének a kóros folyamatban való részvételétől. Az alapbetegség miatti halálozás rendkívül ritka.

Kezelés

Tekintettel a betegség kifejezett proliferatív komponenssel járó gyulladásos természetére, a kezelésre antibiotikumokat, kortikoszteroid hormonokat, immunszuppresszánsokat és nem kábító fájdalomcsillapítókat használnak. A sebészeti kezelés nem indokolt a más helyeken kialakuló csomók előfordulása és a hegek elhúzódó gyógyulása miatt.

A bőr alatti zsírszövet progresszív, gyulladásos természetű elváltozása, amely a zsírsejtek pusztulásához és kötőszövetekkel való helyettesítéséhez vezet csomópontok, plakkok vagy infiltrátumok képződésével. A panniculitis zsigeri formájában a máj, a hasnyálmirigy, a vese zsírsejtjei, az omentum zsírszövete vagy a retroperitoneális régió károsodása következik be. A betegség diagnózisa a klinikai képen és a szövettani vizsgálati adatokon alapul. A panniculitis kezelése a formájától függ.

Általános információk

A panniculitis eseteinek hozzávetőleg fele a betegség spontán (idiopátiás) formájában fordul elő, amely gyakrabban fordul elő 20-50 éves nőknél. A fennmaradó 50% másodlagos panniculitis, amely szisztémás és bőrbetegségek, immunológiai rendellenességek és különféle provokáló tényezők (megfázás, egyes gyógyszerek) hátterében alakul ki. Ismeretes, hogy a panniculitis kialakulása a zsírperoxidáció megsértésén alapul. De a betegség etiológiájával és patogenezisével kapcsolatos számos tanulmány ellenére a bőrgyógyászatnak még mindig nincs világos elképzelése előfordulásának mechanizmusáról.

A panniculitis osztályozása

A panniculitis osztályozásában a betegségnek van egy elsődleges vagy spontán formája (Weber-Christian panniculitis) és egy másodlagos. A másodlagos panniculitis a következőket tartalmazza:

• immunológiai - gyakran megfigyelhető a szisztémás vasculitis hátterében gyermekeknél, az erythema nodosum lefolyásának egy változata lehet;
• lupus (lupus panniculitis) - a szisztémás lupus erythematosus mély formájával alakul ki, amelyet a panniculitis tüneteinek kombinációja jellemez a discoid lupusra jellemző bőrmegnyilvánulásokkal;
• enzimatikus - a hasnyálmirigy enzimek hatásához kapcsolódik, amelyek szintje a vérben növekszik a hasnyálmirigy-gyulladással;
• proliferatív sejt - leukémiával, limfómával, hisztiocitózissal stb.
• hideg - a panniculitis helyi formája, amely az erős hideg expozíció hatására alakul ki, és sűrű rózsaszín csomókban nyilvánul meg, amelyek 2-3 héten belül eltűnnek;
• szteroid - gyermekeknél a kortikoszteroidokkal végzett általános kezelés befejezése után 1-2 héten belül előfordulhat, spontán gyógyulás jellemzi, és nem igényel terápiát;
• mesterséges - bizonyos gyógyszerek beadásával kapcsolatos;
• kristályos - köszvény és veseelégtelenség esetén alakul ki az urátok és a meszesedés miatt a bőr alatti szövetben, valamint a kristályok lerakódásával a pentazocin vagy meneridin injekciók után;
• Az α1-antitripszin (α-proteáz inhibitor) hiányával összefüggő panniculitis egy örökletes betegség, amelyet szisztémás megnyilvánulások kísérnek: vasculitis, vérzések, hasnyálmirigy-gyulladás, hepatitis, nephritis.

A panniculitis során kialakult csomópontok alakja alapján a betegség noduláris, infiltratív és plakkos változatait különböztetjük meg.

A panniculitis tünetei

A spontán panniculitis fő megnyilvánulása a bőr alatti zsírban különböző mélységekben elhelyezkedő csomós formációk. Leggyakrabban a lábakon és a karokon, ritkábban a hason, a mellkason vagy az arcon jelennek meg. A panniculitis csomópontjainak feloldódása után a zsírszövet sorvadásának gócai maradnak, amelyek úgy néznek ki, mint a bőr visszahúzódásának lekerekített területei.

A panniculitis csomós változatára jellemző, hogy a bőr alatti szövetben tipikusan külön elhelyezkedő csomók jelennek meg, amelyek mérete 3-4 mm-től 5 cm-ig terjed. A csomók feletti bőr színe a normáltól az élénk rózsaszínig terjedhet.

A panniculitis plakkos változata különálló csomópontokból áll, amelyek egyesülve gumós konglomerátumokat képeznek. Az ilyen képződmények feletti bőr színe lehet rózsaszín, bordó vagy bordó-kék. Egyes esetekben a csomók konglomerátumai a láb, a váll vagy a comb teljes szövetére terjednek, összenyomják az ér- és idegkötegeket, ami súlyos fájdalmat és a végtag duzzadását okozza, ami limfosztázishoz vezet.

A panniculitis infiltratív változata a csomópontok vagy konglomerátumaik olvadásával fordul elő. Ebben az esetben a csomó vagy a plakk területén, általában élénkvörös vagy bordó árnyalatú, ingadozás jelenik meg, amely jellemző a tályogra vagy flegmonára. A csomópontok kinyitásakor azonban nem genny jön ki belőlük, hanem olajos sárga massza. A megnyílt csomó helyén hosszan tartó, nem gyógyuló fekély képződik.

A panniculitis vegyes változata ritka, és a csomós formából a plakkos formába, majd az infiltratív formába való átmenetet jelenti.

A spontán panniculitis esetén a bőr alatti zsírszövet változásai nem járhatnak a beteg általános állapotának megsértésével. De gyakrabban, a betegség kezdetén az akut fertőzések (ARVI, influenza, kanyaró, rubeola stb.) megnyilvánulásaihoz hasonló tüneteket figyelnek meg: fejfájás, általános gyengeség, láz, ízületi fájdalom, izomfájdalom, hányinger.

A panniculitis zsigeri formáját a zsírsejtek szisztémás károsodása jellemzi az egész testben hasnyálmirigy-gyulladás, hepatitis, nephritis kialakulásával, valamint jellegzetes csomópontok kialakulásával a retroperitoneális szövetben és a omentumban.

Lefolyása során a panniculitis lehet akut, szubakut és visszatérő, 2-3 héttől több évig is eltarthat. A panniculitis akut formáját az általános állapot kifejezett megváltozása jellemzi, magas lázzal, izomfájdalmakkal, ízületi fájdalommal, károsodott vese- és májfunkcióval. A kezelés ellenére a beteg állapota fokozatosan romlik, esetenként rövid távú remissziók következnek be, de egy éven belül a betegség halállal végződik.

A panniculitis szubakut lefolyása simább. Jellemzően az általános állapot megsértése, láz, a májfunkciós tesztek változásai és a kezeléssel szembeni ellenállás. A panniculitis legkedvezőbb lefolyása visszatérő vagy krónikus. Ugyanakkor a betegség visszaesései nem súlyosak, gyakran az általános egészségi állapot változása nélkül, és hosszú távú remissziókkal váltakoznak.

A panniculitis diagnózisa

A bőrgyógyász reumatológussal, nefrológussal és gasztroenterológussal közösen diagnosztizálja a panniculitist. A pácienst vér és vizelet biokémiai vizsgálatára, májvizsgálatra, hasnyálmirigyenzim-vizsgálatra és Rehberg-tesztre írják fel. A zsigeri panniculitis csomópontjainak azonosítása a hasi szervek ultrahangjával, a vesék ultrahangjával történik. hasnyálmirigy és máj ultrahang. A sterilitásra irányuló vérkultúra-vizsgálat lehetővé teszi a betegség szeptikus jellegének kizárását. A panniculitis infiltratív változatának a tályogtól való megkülönböztetésére az elválasztott nyitott csomó bakteriológiai vizsgálatát végezzük.

A panniculitis pontos diagnózisát a csomópont biopsziájának eredményei alapján állapítják meg. A szövettani vizsgálat kimutatja a gyulladásos infiltrációt, a zsírsejtek nekrózisát és kötőszövettel való helyettesítését. A lupus panniculitis diagnózisa immunológiai vizsgálatok adatain alapul: antinukleáris faktor, ds-DNS elleni antitestek, C3 és C4 komplement, SS-A elleni antitestek meghatározása stb.

A panniculitis differenciáldiagnózisát erythema nodosum, lipoma, oleogranuloma, inzulin lipodystrophia esetén végzik diabetes mellitusban,

Gyulladásos folyamatok minden kötőszövetben kialakulhatnak, így a bőr alatti zsírrétegben is. Néha zsírgranuloma vagy panniculitis kialakulásához vezetnek. Ezt a betegséget a bőr lokális sorvadása, a zsírsejtek pusztulása és rostos, hegszövettel való helyettesítése jellemzi. Az érintett területen bőrbehúzódásos területek, foltok, csomópontok, gennyes gyulladásos gócok képződnek. A belső szervek is érintettek lehetnek. Milyen betegség a panniculitis, mik az okai, megnyilvánulásai és hogyan kezelik ezt a betegséget?

Panniculitis: típusok, jelek, okok és szakaszok

A panniculitis az októl függően elsődleges és másodlagosra oszlik. Az elsődleges P.-t független, különálló betegségként diagnosztizálják, amely látszólag „a semmiből” keletkezett. A vizsgálat gyakran örökletes okokat javasol. Néha a diagnosztikai folyamat során más rejtett betegségek is kiderülnek, amelyek panniculitishez vezettek. Ezután a patológia automatikusan másodlagos panniculitisbe fordul.

Osztályozás az ICD 10-ben

Az ICD 10 a panniculitis következő típusait azonosítja:

• Weber Christian (kód: M35.6);
• nyak és gerinc (M54.0);
• lupus (L93.2);
• nem meghatározott (M79.3).

Meghatározatlan magában foglalja a panniculitis minden egyéb típusát, amely nem szerepel az ICD-ben.

Weber Christian panniculitis

Az elsődleges patológia a Weber Christian-féle idiopátiás panniculitis, amely spontán módon alakul ki zsírfeleslegben szenvedőknél, leggyakrabban nőknél.

Az összes betegség 50%-át teszi ki. A betegség gyakran visszaesik. A Weber Christian-kórban csomópontok és plakkok találhatók a fenéken, a combon, az emlőmirigyeken, a hason, a háton és a felkaron. A csomópontok elérik nagy méretek(legfeljebb 5 cm), és nagy konglomerátumokká egyesülhet. A betegség oka nem tisztázott.

Másodlagos panniculitis

Másodlagos panniculitis is gyakran megfigyelhető, amelyet különböző betegségek, bizonyos gyógyszerek hatása és a krioterápia okoz. Ebben az esetben a P. betegségek vagy egyes tényezők következményeként hat.

Mi okozza a panniculitist

A panniculitist leggyakrabban a következők okozzák:

• a kötőszövetek autoimmun betegségei (lupus erythematosus, vasculitis - periarteritis nodosa, Horton-kór stb.);
• szisztémás ízületi gyulladás;
• a zsíranyagcsere zavarai;
• az elhízás szélsőséges stádiuma;
• szervi betegségek (hasnyálmirigy-gyulladás, köszvény, veseelégtelenség, hepatitis, cukorbetegség, nephritis);
• fertőző és vírusos betegségek (staphylococcus és streptococcus fertőzések, gombás fertőzések, szifilisz);
• rosszindulatú folyamatok (leukémia, lágyrészdaganatok);
• lymphadenitis;
• traumás bőrelváltozások;
• égés utáni és műtét utáni hegek kialakulása;
• plasztikai sebészet (különösen sikertelen zsírleszívás);
• bizonyos kezelési rendek és gyógyszerek alkalmazása:
  • például hidegkezelés;
  • pentazocin vagy meperidin alkalmazása;
  • hosszú távú terápia kortikoszteroidokkal (a panniculitis itt megvonási szindrómaként nyilvánulhat meg);
• örökletes és veleszületett betegségek (veleszületett lupus erythematosus, tüdőelégtelenség, alfa-antitripszin hiánya stb.);
• csökkent immunitás AIDS, kemoterápia és egyéb okok miatt;
• intravénás droghasználat.

Osztályozás áramlási forma szerint

A panniculitisnek különböző formái vannak: akut, szubakut és visszatérő.

• A panniculitis akut formájában élénk klinikai megnyilvánulásai vannak: láz, izomfájdalom és ízületi fájdalom, zsigeri tünetek vese- és májpatológiák jeleivel.
• A szubakut panniculitis tünetei enyhébbek. A bőr alatti rétegben pusztító folyamatok beindulásával jár.
• A visszatérő P. krónikus formában fordul elő, amelybe egy kezeletlen betegség fejlődik. Ez a betegség időszakos kitöréseként nyilvánul meg, amely után remisszió következik be (a normál jólét időszaka).

Osztályozás klinikai tünetek szerint

Klinikailag négy formát különböztetnek meg:

• csomós (rózsaszín, piros, lila színű kis és nagy csomópontok egyetlen csomópontja formájában);
• plakk (több kékes vagy lila árnyalatú csomós csomó plakkokat képez a törzsön és a végtagokon);
• gyulladásos-infiltratív (a bőr alatti rétegben tályogok jelennek meg, amelyek mélyebb rétegekbe és szervekbe hatolnak be);
• zsigeri, amelyben a máj, a hasnyálmirigy, a vesék, a belek és más szervek zsírszövetei érintettek lehetnek.

A panniculitis progressziója vegyes formája lehet, amelyben a csomós forma a plakkos formába, majd a gyulladásos-infiltratív formába áramlik.

Ok szerinti osztályozás

A panniculitis néhány jellegzetes típusának saját neve van a kiváltó okok miatt:

• Így a kezelés, műtét, gyógyszerek vagy gyógyszerek által okozott panniculitist mesterséges P-nek nevezik.
• A kötőszövetek autoimmun patológiái - immunológiai.
• Lupus erythematosus - lupus.
• Köszvény, veseelégtelenség, a kristályosodást meghaladó gyógyszerek szedése - kristályos.
• Pancreatitis - enzimatikus P.
• Örökletes betegségek - örökletes panniculitis.

Mesenterialis panniculitis

A zsigeri P. külön ritka típusa a mesenterialis panniculitis, amely a bélfodor hegesedéséhez vezet - egy vékony kettős membrán, amely lefedi az összes bélhurkot, és a hasüreg hátsó falához rögzíti, megakadályozva a csavarodást.

A panniculitis rendszerint következménye gyulladásos folyamat a gyomor-bél traktusban, vaszkuláris trombózishoz és a vékonybél szöveti nekrózisához vezethet. Ezt a patológiát ritkán figyelik meg, nem ismert pontosan, hogy mi okozza.

A nyak és a gerinc panniculitise

Nevezhető:

• spondylitis ankylopoetica;
• fertőző spondylitis (streptococcus mandulagyulladás, mandulagyulladás, diftéria, tuberkulózis és egyéb fertőzések miatt);
• myositis;
• gerincdaganatok a bőr alatti szövetbe metasztázisokkal;
• sérülések és műtétek.

De a nyak és a gerinc panniculitis egy meglehetősen ritka, bár nagyon veszélyes betegség az orvosi gyakorlatban.

Lupus panniculitis

A panniculitis jellegzetes tüneteit kombinálja a discoid lupus erythematosus specifikus dermatosisával: csomók, plakkok és infiltrátumok alakulnak ki a rózsaszínes-vörös pikkelyes erythematosus kiütés hátterében.

A lupus panniculitist a kötőszövetek, ízületek és szervek károsodásával járó súlyos lefolyás jellemzi.

A panniculitis szakaszai

• A P. (gyulladás) első szakaszában folyékony infiltrátum halmozódik fel a bőr és a zsír szöveteiben, amely duzzanatban és az exacerbáció tüneteiben nyilvánul meg.
• A második szubakut stádiumban a szövettan nekrotikus területeket tár fel a bőr alatti zsírrétegben, hisztiocitás fagocitózist.
• A P. harmadik szakasza a következők képződésével nyilvánul meg: hegek és összenövések; folyadékkal és kollagénnel töltött üregek; kalcium bőr alatti lerakódások.

A panniculitis tünetei

Tekintsük a klinikai tüneteket különböző formák P áramok és típusok.

Akut és szubakut panniculitis

Az akut panniculitis az ARVI, a rheumatoid vagy fertőző ízületi gyulladás tüneteire hasonlít:

• a beteg hőmérséklete hirtelen magas értékekre emelkedik;
• fejfájás, izom- és ízületi fájdalom figyelhető meg;
• Lehetséges hányinger, hányás, alvászavarok.

A P. bőrjelek alapján különböztethető meg más betegségektől:

• csomók jelennek meg a bőrön, mérete 5-35 mm, folyadékkal és gennyel töltve;
• a megnyílt és begyógyult csomó helyén behúzható hegek és bordó, vöröses, kékes színű foltok képződnek;
• fokozatosan egyre több csomó van, és csomós plakkokká alakulnak;
• a foltok nagyon hosszú ideig nem tűnnek el;
• Idővel a krónikus P.-vel a plakkok beszűrődésekké válnak.

Amikor a csomópontok duzzanata csökken, az exacerbáció tünetei eltűnnek. Az instrumentális diagnosztika lehetővé teszi a bőr alatti réteg szerkezetében bekövetkezett változások meghatározását: bőr atrófiát és zsírszövet fibrózisát. Ezek a szubakut stádiumra jellemző tünetek.

Krónikus visszatérő panniculitis

Remissziós állapotban nincsenek általános rossz egészségi tünetek. A P. új kitörése ugyanazokkal a klinikai tünetekkel jelentkezik, mint az akut panniculitis. De a krónikus panniculitis súlyosbodása súlyosabb, mivel ebben a szakaszban már lehetségesek a máj, a szív, a lép, a tüdő és más szervek szöveteinek károsodásához kapcsolódó zsigeri tünetek. Megfigyelt:

• hepatomegalia és splenomegalia;
• szívritmuszavarok;
• légzési elégtelenség;
• a hemogram változásai (leukociták csökkenése, eozinofília, mérsékelt ESR növekedés).

A keletkező csomópontok összenyomják az ideg-, a vér- és a nyirokereket, ami fájdalomhoz, keringési zavarokhoz és limfosztázishoz vezet – a kóros területeken a rossz nyirokkeringés miatti duzzanat.

A P. infiltratív és proliferatív formáját, amelyet gyakran megfigyelnek az onkológiai patológiákban, a csomópontok gyors növekedése, szétesése, szervi károsodása és a beteg gyengesége jellemzi.

A krónikus visszatérő panniculitis prognózisa kedvezőtlen, mivel előbb-utóbb szepszishez, végtag gangrénához, májcirrózishoz és a létfontosságú szervek egyéb károsodásához vezet.

Mesenterialis panniculitis: tünetek

A mesenterialis panniculitist a következők jellemzik:

• gyakori, változó intenzitású fájdalom a belekben;
• exacerbáció során, magas hőmérséklet;
• hányinger, hányás étkezés után;
• fogyás

Az ilyen típusú P.-re gyakran nem lehet helyes diagnózist felállítani röntgen-, sőt számítógépes tomográfia segítségével. Általában teljesen más betegségek gyanúja merül fel: rák, béltapadások, fekélyek, enterocolitis stb.

A nyaki panniculitis tünetei

A nyaki panniculitis, bár ritka, nagyon veszélyes betegség, hiszen előrehaladott formájában az artéria csigolya összenyomódásához, ischaemia kialakulásához és visszafordíthatatlan agyi elváltozásokhoz vezethet.

A nyaki panniculitis gyanúja a következő tünetek esetén lehetséges:

• akut fájdalom és duzzanat a nyakban a magas láz miatt;
• a nyaki gerinc korlátozott mobilitása;
• csomós bőrfelület, foltok, bőrbehúzódások a nyaki területen;
• fejfájás, szédülés;
• sötétség a szemekben, lebegő tárgyak a látómezőben;
• halláskárosodás;
• memóriazavarok, mentális képességek és a demencia egyéb jelenségei.

A nyaki panniculitis másik szövődménye a gerincvelői membránok infiltratív gyulladása, felszálló fertőzés és agyhártyagyulladás kialakulása. Ebben az esetben a P. gyorsan fejlődik és gyorsan halálhoz vezet.

A panniculitis diagnózisa és kezelése

A panniculitist polimorfizmusa miatt számos szakember vizsgálja: terapeuták, bőrgyógyászok, reumatológusok, sebészek, gasztroenterológusok stb. A vizsgálatot terapeutával kell kezdeni.

Laboratóriumi és műszeres vizsgálat

Kijelölt:

• laboratóriumi elemzés (általános vérhemogram, bakteriológiai elemzés, máj-, hasnyálmirigy-vizsgálatok, vizeletvizsgálatok, immunológiai vizsgálatok);
• A szervek ultrahangja, röntgen, CT vagy MRI;
• a bőr alatti szövet biopsziája, majd szövettani vizsgálat.

A panniculitis olyan betegség, amelyben gyulladás alakul ki a zsírszövetben. Egyes esetekben a kóros folyamat átterjed a mozgásszervi rendszerre és a belső szervekre.

A Yusupov Kórházban minden típusú diagnosztikát végeznek, amely segít a pontos diagnózis felállításában és a panniculitis megkülönböztetésében más betegségektől. Elvégezzük a szükséges laboratóriumi vizsgálatokat, röntgen, ultrahang, CT, MRI, EKG, echokardiográfiát. Az átfogó vizsgálat segít a beteg állapotának átfogó felmérésében, az összes meglévő rendellenesség azonosításában, a panniculitis típusának helyes meghatározásában és a hatékony terápia előírásában.

A panniculitisben szenvedő betegeket járóbeteg osztályunkon kezeljük. Ha a tünetek továbbra is fennállnak hosszú ideig, kórházi kórházi kezelés javasolt. A Jusupov Kórházban a betegek kényelmes szobákban vannak, folyamatosan figyelem és gondoskodás veszi körül őket. A tapasztalt reumatológus komplex kezelést ír elő, figyelembe véve a betegség formáját és súlyosságát.

Szakembereink

A szolgáltatások árai *

*Az oldalon található információk tájékoztató jellegűek. Az oldalon felkerült összes anyag és ár nem nyilvános ajánlat, amelyet az Art. rendelkezései határoznak meg. 437 Az Orosz Föderáció Polgári Törvénykönyve. A pontos információért kérjük, forduljon a klinika munkatársaihoz, vagy keresse fel klinikánkat.

A panniculitis heterogén gyulladásos betegségek csoportja, amelyeket a bőr alatti zsírszövet károsodása jellemez. Gyakran előfordulnak a mozgásszervi rendszer és a belső szervek bevonásával a kóros folyamatban. A panniculitisben szenvedő betegeket főként ambulánsan kezelik. Ha a betegség akut lefolyása alatt tíz napon belül nincs hatása a kezelésnek, akkor egy terápiás klinikán kell kórházba kerülni.

A panniculitisben szenvedő betegek kezelésére a Yusupov Kórház megteremtette a szükséges feltételeket:

• A kórtermek kényszerszellőztetéssel és klímával felszereltek, ami lehetővé teszi a bejutást friss levegő hozzon létre egy kényelmes hőmérsékleti rezsim;
• A kórház a világ vezető gyártóinak legújabb berendezéseivel van felszerelve;
• Az orvosok modern, hatékony gyógyszereket használnak, amelyeknek nincs kifejezett hatása mellékhatás;
• Az egészségügyi személyzet figyelmes a betegek kívánságaira.

A reumatológusok közösen állítják fel a diagnózist és készítik el a betegkezelési tervet. A panniculitis összetett eseteit a Szakértői Tanács ülésén tárgyalják a legmagasabb kategóriájú professzorok és doktorok részvételével.

A panniculitis típusai

A kötőszöveti septumokban vagy zsírlebenyekben a gyulladásos elváltozások túlsúlyának megfelelően a reumatológusok megkülönböztetik a septalis és a lobularis panniculitist. Mindkét típusú betegség előfordulhat vasculitis jeleivel vagy anélkül. Ez az, amiben tükröződik klinikai kép betegségek.

Az Erythema nodosum egy septalis panniculitis, amely túlnyomórészt vasculitis nélkül fordul elő. A betegséget nem specifikus immungyulladásos folyamat okozza. Különböző tényezők hatására alakul ki:

• Fertőzések;
• Gyógyszerek,
• Reumatológiai és egyéb betegségek.

A Weber–Christian idiopátiás panniculitis ritka és rosszul ismert betegség. Jellemzője a bőr alatti zsírszövet visszatérő nekrotikus változásai és a belső szervek károsodása.

Erythema nodosum

Vannak primer és másodlagos erythema nodosum. Az elsődleges erythema nodosum diagnózisát akkor állapítják meg, ha az alapbetegséget nem azonosítják. A betegséget akut gyulladásos folyamat jellemzi. A betegség hirtelen kezdődik. Élénkvörös, fájdalmas, összefolyó csomók gyorsan kialakulnak a lábakon a környező szövetek duzzanatával. A testhőmérséklet 38-39 ° C-ra emelkedik. A betegek aggódnak a gyengeség és a fejfájás miatt. Az ízületi gyulladás kialakulása miatt a betegeket ízületi fájdalom zavarja.

A másodlagos erythema nodosum az anamnézis után következik be vírusos fertőzés, streptococcus mandulagyulladás, pharyngitis. Szubakut migrációs vagy krónikus lefolyás jellemzi. A gyulladásos folyamat szubakut lefolyásában a csomópontok fekély nélkül eltűnnek 3-4 héttel a betegség kezdete után.

Amennyiben krónikus lefolyású gyulladásos folyamat, a betegség tünetei nem különböznek az akut gyulladásos folyamat klinikai megnyilvánulásaitól, de kevésbé kifejezett aszimmetrikus gyulladásos komponenssel rendelkeznek. Ezenkívül egyedi kis csomók jelenhetnek meg, beleértve az ellenkező sípcsontot is. A csomópontok a periféria mentén nőnek, és a központban oldódnak fel. A betegség több hónapig is eltarthat.

A szekunder erythema nodosum tartósan visszatérő lefolyását figyelik meg középkorú és idős nőknél allergiás, érrendszeri, daganatos vagy gyulladásos betegségek hátterében. A súlyosbodás ősszel és tavasszal következik be. A csomópontok a lábak elülső-oldalsó felületén helyezkednek el. Akkorák, mint dió, mérsékelten fájdalmas. A lábak és a lábfej duzzanata van. A visszaesések hónapokig is eltarthatnak. Egyes csomópontok feloldódnak, mások megjelennek.

Weber-keresztény panniculitis

A Weber-Christian panniculitis következő formáit különböztetjük meg:

• Plakett;
• Csomóponti;
• Infiltratív;
• Mesenteriális.

A plakkos panniculitis megnyilvánulásai több csomópont, amelyek gyorsan összenőnek és nagy konglomerátumokat képeznek. A betegség súlyos esetekben a konglomerátum az érintett terület bőr alatti szövetének teljes területére terjed - alsó lábszár, comb, váll, comb. Ebben az esetben a tömörítés összenyomja az ér- és idegkötegeket, ami duzzanatot és limfosztázis kialakulását okozza.

A betegség infiltratív formáját a keletkező konglomerátumok olvadása jellemzi, fluktuációk kialakulásával. Az elváltozás helye kívülről tályognak vagy flegmonának tűnik, de a csomópontok kinyitásakor nem szabadul fel genny. A csomópontból származó kisülés olajos folyadék sárga. A csomópont kinyitása után a helyén nem gyógyuló fekély képződik.

A mesenterialis panniculitis meglehetősen ritka patológia. Az omentum, zsíros preperitoneális és retroperitoneális területek krónikus nem specifikus gyulladása jellemzi. A reumatológusok a betegséget a Weber-Christian idiopátiás panniculitis szisztémás változatának tekintik.

A panniculitis diagnózisa

A Yusupov Kórház reumatológusai a panniculitis laboratóriumi diagnosztikáját a következő laboratóriumi vizsgálatokkal végzik:

• Általános vérvizsgálat;
• biokémiai vérvizsgálat;
• általános vizelet elemzés;
• Szerológiai kutatás.

A klinikai vérvizsgálat normokróm vérszegénységet, trombocitózist és neutrofil leukocitózist, valamint az eritrociták ülepedési sebességének növekedését tárja fel. A biokémiai vérvizsgálat során a C-reaktív fehérje, az alfa-2-immunglobulinok, a lipáz és az amiláz szintje emelkedik. A vizeletben a fehérjék koncentrációja nő, és vörösvértestek jelennek meg. Egy szerológiai vizsgálat során az orvosok az ASL „O”, a Yersinia és a herpes simplex vírusok elleni antitestek növekedését észlelik.

A tüdő sima radiográfiáját az infiltrátumok, granulomatosus elváltozások, üregek és megnagyobbodott mediastinalis nyirokcsomók azonosítására végzik. A hasi szervek ultrahangos vizsgálata lehetővé teszi a szervi szervkárosodás azonosítását gyomor-bél traktus, máj és lép megnagyobbodása mesenterialis mintavétellel.

Szakértői osztályú eszközökkel a következő műszeres vizsgálatokat végezzük:

• Elektrokardiográfia – a szívkárosodás elektrofiziológiai jeleinek azonosítása;
• Echokardiográfia – a szívizom és a szelepek károsodásának azonosítása;
• Az érintett ízületek röntgenfelvétele - az ízületek eróziós és destruktív elváltozásainak azonosítása.

A hasüreg számítógépes tomográfiája vagy mágneses rezonancia képalkotása során a megnagyobbodott lymphadenopathia és a mesenterialis nyirokcsomók, valamint a mesenterialis panniculitis jeleit észlelik. A csomóponti biopsziát lebenyes panniculitis jelenlétében vasculitis jelei nélkül végezzük. A betegeket ftiziáter, fertőző szakorvos, onkológus és sebész tanácsolja az indikációk szerint.

Panniculitis kezelése

A Yusupov Kórház reumatológusai komplex terápiát biztosítanak a panniculitis számára. Alkalmazási taktika gyógyszerek Az orvosok a betegség formájától és lefolyásának természetétől függően határozzák meg. Az erythema nodosum kezelésének fő módja a provokáló tényező megszüntetése. Az orvosok lemondják gyógyszerek, amelyek a kockázat-haszon arány értékelését figyelembe véve képesek betegségeket kiváltani. Fertőzések és daganatok ellen végzik, amelyek az erythema nodosum kialakulásának hátterében állnak.

A gyógyszeres kezelés általában tüneti jellegű, mivel a legtöbb esetben a kóros folyamat spontán megszűnik.

Az erythema nodosum kezelésében a fő gyógyszerek a következők:

• Antibakteriális gyógyszerek - streptococcus fertőzés jelenlétében;
• Vírusellenes – vírusterhelés esetén;
• Nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek;
• Glükokortikoszteroidok;
• Angioprotektorok,
• Antioxidáns hatású gyógyszerek.

A Weber-Christian panniculitis gyógyszeres terápiája a betegség formájától függ. A göbös formában a betegek nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszereket, glükokortikoidokat, aminokinolin gyógyszereket írnak elő, és klobetaszolt, heparint és hidrokortizont tartalmazó krémeket alkalmaznak. A plakk formánál a glükokortikoidokat közepes terápiás dózisokban és citosztatikus gyógyszerekben alkalmazzák.

A panniculitis vizsgálatához és kezeléséhez hívja klinikánkat. A Jusupov Kórház reumatológusai a bőr alatti zsírszövet károsodásával jellemezhető heterogén gyulladásos betegségek kezelésének szakértői: erythema nodosum és Weber-Christian panniculitis.

Hivatkozások

• ICD-10 (Betegségek Nemzetközi Osztályozása)
• Jusupov Kórház
• Reumatológia. Kis orvosi lexikon. - M.: Orvosi enciklopédia. 1991-96.
• Bagirova, G.G. Válogatott előadások a reumatológiáról / G.G. Bagirova. - M.: Orvostudomány, 2011. - 256 p.
• Sigidin, Ya A. Biológiai terápia a reumatológiában / Ya. Sigidin, G.V. Lukina. - M.: Gyakorlati Orvostudomány, 2015. - 304 p.