Длительное течение синдрома шегрена может сопровождаться развитием. Синдром Шегрена — все особенности успешного лечения

При возникновении самостоятельного заболевания синдром является первичным и носит название болезни Шегрена.

История открытия

Впервые признаки этого заболевания были систематизированы и описаны шведским офтальмологом, именем которого оно и названо. В 1933 году было дано определение признакам синдрома Шегрена, а уже в 1965 г. синдром был выведен в отдельное заболевание, которое может развиваться самостоятельно, а так же вызывать развитие сопутствующих болезней.

Причины возникновения

Появление синдрома Шегрена в организме рассматривается как ошибочная реакция, при которой иммунитет автоматически вырабатывает антитела, разрушающие здоровые ткани тела.

Именно поэтому болезнь относится к разряду аутоиммунных. Абсолютных данных о причинах развития сухого синдрома медицина в настоящий момент не имеет.

Различные исследования и наблюдения за больными позволяют выделить несколько наиболее вероятных причин:

Генетическая предрасположенность. К такому выводу привели наблюдения за парами близнецов или целыми семьями, которых поразила болезнь;
Стрессовая реакция . Нервные расстройства, переутомление, чрезмерные физические нагрузки, частые спутники пациентов, страдающие от сухого синдрома;
Вирусное поражение . У части больных сухой синдром развивался в качестве ответной реакции на поражение организма такими вирусами, как ВИЧ, вирус герпеса, цитомегаловирус.

Фото

Симптомы

Самый первый признак, который должен насторожить пациента – сухость слюнных и слезных желез. В начальной стадии болезни, человек испытывает чувство сухости глаз при повышенном волнении, в стрессовых ситуациях.

Многие прибегают к помощи искусственных увлажнителей и глазных капель. Ощущения в такой период сходны с попаданием песка в глаза или инородного тела.

Нередко отмечается краснота век, сильный зуд, падение остроты зрения, а также возникновение неприятных ощущений от яркого света, вплоть до светобоязни. В запущенных случаях симптомами служат появление дефектов на оболочках глазных яблок или гнойных язв на роговицах.

У заболевшего человека развивается сухой кератоконъюнктивит. Нередко развитие синдрома характеризуется увеличением околоушных слюнных желез, в то время как увеличение слезных желез встречается только у 5% заболевших.

При возникновении сухости глаз не стоит сразу подозревать синдром Шегрена. Поводом насторожиться должны стать дополнительные симптомы в виде сухости рта или глотки, чувством высыхания других слизистых оболочек.

Больные синдромом Шегрена часто жалуются на постоянные боли в районе околоушных слюнных желез, а так же на частое появление трещин в уголках губ (заеды).

Сухость слизистых оболочек глаз или рта сопровождает больных диабетом, мучает людей преклонного возраста или служит предупреждающим сигналом для страдающих от алкоголизма. Откладывать поход к профильным специалистам откладывать нельзя.

Выявление болезни

Неприятные ощущения, невозможность заплакать в трудных ситуациях или отсутствие слез при банальной нарезке лука, указывают на развитие ксерофтальмии – сухости глаз с отсутствием слезообразования.

Подтвердить диагноз или исключить, либо выявить наличие болезни Шегрена, можно путем проведения лабораторных и инструментальных исследований.

Для выявления ксерофтальмии инструментальным способом применяют метод Ширмера . В этом случае больному за нижнее веко закладывается специальная полоска фильтрованной бумаги шириной 5мм. В норме эта полоска намокает не менее чем на 15 мм за 5 мин.

Таким же распространенным способом диагностики служат исследования, в ходе которых микрочастицы роговицы окрашивают раствором бенгальского розового. При окрашивании тканей, дефектные нарушения слоя роговицы становятся хорошо заметны .

Еще один метод – сиалография . При использовании этого метода в протоки околоушных слюнных желез вводят контрастное вещество, а затем проводят рентгенография. Это позволяет обнаружить местные расширения протоков, которые характеры при развитии данного синдрома.

В ходе лабораторных исследований у пациента берут кровь на анализы . Наличие признаков воспалительных процессов и аутоантитела (в основном ревматоидного характера) в крови, служат еще одним показателем развития синдрома Шегрена.

Каждое исследование по отдельности не дает точного ответа на наличие сухого синдрома. Совокупность диагностических методов (исследования крови и роговицы глаз, биопсия тканей полости рта) позволяет установить диагноз наиболее достоверно.

Лечение

После подтверждения диагноза синдром Шегрена, пациенту назначается лечение. Вылечить эту болезнь невозможно , а посему лечение проводится симптоматическое.

Препараты, облегчающие жизнь пациенту, назначаются только после обследования у профильных врачей.

Ксерофтальмию лечат при помощи следующих мер:

Не менее важно наблюдать за состоянием слюнных желез. Ксеростомия(сухость полости рта) может стать не только причиной неприятных ощущений, но и послужить причиной смены профессии (лектор, телеведущий).

Снизить сухость рта помогут следующие меры: употребление жевательных резинок без сахара, применение препаратов искусственной слюны, постоянное смачивание полости рта.

При первых признаках появления ксеростомии больным необходимо регулярно проходить обследование у стоматолога и тщательно следить за гигиеной ротовой полости.

Каким бы утомительным или сложным не было лечение, назначенное специалистом, больным следует соблюдать некоторые предписания для облегчения своего состояния:

Избегать состояний вызывающих обострение сухости глаз – стрессы, повышенные физические нагрузки;
Избегать факторов, усиливающих неприятные ощущения в глазах – сильный ветер, зоны задымления, помещения с сухим воздухом;
Избегать употребления веществ, вызывающих сухость слизистых оболочек – никотин, алкоголь, ряд лекарственных препаратов.

Самолечение

В связи с тем, что синдром Шегрена может быть как первичным, так и вторичным заболеванием, многие пациенты не торопятся обращаться к врачам и занимаются самостоятельным устранением неприятных симптомов.

Избавиться от сухости глаз помогают глазные капли, которые легко купить в любой аптеке. Избавиться от сухости во рту помогают различные жевательные резинки и частое употребление жидкости.

Но несмотря на традиционные медикаментозные способы лечения, существуют и народные методы лечения синдрома Шегрена:

Уколы с сырым яйцом . Сырое куриное яйцо дезинфицируют и отделяют белок от желтка. Затем три кубика белка соединяют с таким же количеством физраствора, и вводят в ягодичную мышцу Инъекции делаются раз в неделю.

Данный способ лечения не имеет доказательств эффективности и опасен риском появления новых заболеваний;

Сок картошки и укропа . Применяют для снятия эффекта покраснения глаз. Марлевый тампон смачивают в свежевыжатом соке укропа или картофеля и на 20 минут прикладывают к глазам. Эффективность этого метода не имеет доказательств, а риск занесения инфекции увеличивается;

Добавление в ежедневный рацион «слюногонных» продуктов . Усилить слюноотделение помогут горчица, пряности, лимон и другие кислые фрукты.

Других народных методов лечения синдрома Шегрена не существует. Занятие самолечением или изобретение новых способов лечения в домашних условиях, чревато развитием различных осложнений.

Возможные осложнения

Нарушение основных функций желез слизистых оболочек нередко приводит к развитию сопутствующих болезней (осложнениям).

Больным с синдромом Шегрена для исключения и предупреждения развития осложнений необходимо постоянно наблюдаться у следующих специалистов:

Офтальмолог;
Стоматолог;
Терапевт;
Ревматолог.

Страдающие от синдрома Шегрена подвергаются риску поражения поджелудочной железы, развития диабета, поражения суставов, нарушения функций щитовидной железы.

Наиболее частыми осложнениями являются:

Кариес. Сухость рта вызывает рост бактерий способствующих поражению внешней эмали и более глубоких слоев зуба;
Ухудшение зрения. Недостаточная влажность глаза приводит к падению зрения, язвенным поражениям роговицы глаз;
Дрожжевые поражения. Заболевшие синдромом Шегрена подвержены развитию молочницы полости рта;
Заболевания легких, печени, почек. Воспалительные процессы желез могут послужить причинами нарушения функциональности почек, а также становятся причинами пневмонии и бронхита.

Осложнений, которые может вызвать синдром Шегрена, очень много. Воспалительные процессы служат причиной поражения желудочно-кишечного тракта, поджелудочной железы, мочеполовой системы, ревматических поражений суставов.

Сухость слизистой гортани приводит к затруднению в употреблении пищи и различным сопутствующим болезням.

Избежать осложнений возможно регулярно проходя комплексное обследование и тщательно соблюдая предписания профильных специалистов.

Предрасположенность

Поскольку точные причины и механизмы возникновения синдрома Шегрена у человека неизвестны, то на основе длительных наблюдений исследователями было выявлено несколько групп риска:

Половая принадлежность. Основные носители заболевания женщины;
Возрастная группа. Риск возникновения синдрома выше у людей перешагнувших порог 35-летия;
Состояние здоровья. Люди имеющие ревматоидные заболевания чаще подвержены возникновению синдрома Шегрена.

Синдром Шегрена и беременность

Наличие данного синдрома не является противопоказанием к зачатию и вынашиванию ребенка, но лишь в тех случаях, когда отсутствуют воспалительные процессы и поражения внутренних органов.

Если болезнь взята под контроль до наступления беременности, то при соблюдении рекомендаций медиков беременность никак не повлияет на течение болезни.

Пациенткам с синдромом Шегрена при желании выносить ребенка следует приготовиться к госпитализации на ранних стадиях вынашивания плода. Это требуется для того, чтобы держать болезнь под контролем.

В случае каких-либо изменений своевременный контроль позволит выбрать необходимую тактику лечения, а так же подобрать лекарственные препараты.

Синдром Шегрена не классифицируется как угрожающий жизни и процент смертности пациентов именно от этой болезни крайне низок. Однако эта болезнь ухудшает качество жизни.

А при отсутствии профилактики и соответствующей терапии может привести к серьезным осложнениям, появлению вторичных заболеваний и даже инвалидности.

При своевременном и качественном лечении больной может добиться стойкой ремиссии и улучшения качества жизни.

Эта публикация содержит общую информацию о синдроме Шегрена. В нем описывается, что такое синдром Шёгрена и каковы симптомы.

Также вы узнаете из-за чего и у кого появляется данное заболевание и как его диагностируют и лечат.

Если у вас возникнут дополнительные вопросы после прочтения публикации, обсудите их с вашим врачом.

Что такое синдром Шегрена?

Синдром Шёгрена (болезнь Шегрена, синдром Гужеро, сухой синдром или ПСШ) - аутоиммунное заболевание; то есть заболевание, при котором иммунная система поворачивается против собственных клеток организма.

Как правило, иммунная система работает, чтобы защищать организм человека от болезней, уничтожая вредоносные вирусы и бактерии.

В случае синдром Гужеро борющиеся с болезнью клетки атакуют различные органы больного, в первую очередь миндалины (гланды, железы), которые производят слезы и слюну. Повреждение этих желез приводит к уменьшению количества и качества секреции, что вызывает такие симптомы как : сухость глаз и сухость рта.

Синдром Шёгрена также является . Заболевания, характеризующиеся воспалением (признаки включают: покраснение, жжение, отек или боли) и потерей одной или нескольких соединительных или поддерживающих структур тела.

Особенно влияют на суставы, сухожилия, связки, кости и мышцы.

Первичный и вторичный ПСШ

Синдром Шегрена классифицируется как первичный или вторичный.

Основная форма встречается у людей, у которых нет других ревматических нарушений.

Вторичная форма возникает у людей, у которых уже есть другое ревматическое заболевание, чаще всего (РА) или (СКВ).

Вскоре у людей с этими заболеваниями наблюдаются симптомы сухих глаз и .

Каковы симптомы синдрома Шегрена?

Фото людей с синдромом Шегрена

Синдром Гужеро-Шегрена может вызвать множество симптомов. Основные из них:

Сухие глаза. Глаза при синдроме, могут жжется или чесаться. В глазах ощущается песок, зрение размывается или беспокоит яркий свет, особенно флуоресцентное освещение.
Сухость во рту. При сухости в полости рта (ксеростомии) трудно глотать, говорить или есть. По ощущением рот полон мела. Поскольку защитной слюны нет, в полости рта может развиться инфекция.

Синдром Шегрена может также влиять на другие части тела, вызывая такие симптомы, как:

Суставные и мышечные боли;
Постоянно ;
Кожная сыпь;
Сухость во влагалище;
Онемение или покалывание в конечностях;
Постоянная усталость, которая мешает повседневной жизни.

У кого возникает сухой синдром ?

Синдром Шегрена может возникнуть у людей любого пола и возраста, но в большинстве случаев наблюдается у женщин среднего возраста (35-40 лет), редко диагностируется у детей.

Что вызывает болезнь Шегрена

Ученные предполагают, что болезнь Шегрена вызывают сочетания генетических и экологических факторов. По-видимому, задействовано несколько разных генов, но ученые не знают, какие из них связаны с болезнью.

Ученые считают, что триггер может быть вирусной или бактериальной инфекцией. Также изучается возможность того, что и нервная системы играют определенную роль в этой болезни.

Как диагностируется болезнь?

Диагностирует синдром Шегрена на основе истории болезни пациента, физического осмотра, результатов клинических или лабораторных анализов.

Во время диагностики врач проверит клинические признаки синдрома Шегрена, такие как сухость в полости рта или заболевание соединительных тканей.

Поскольку существует множество причин появления сухости как во-рту так и в глазах (прием лекарств, другие заболевания или предыдущее лечение, например, облучение), врач может потребовать провести дополнительные исследования.

Анализы крови могут определять наличие антител, общих для ПСШ, включая анти-SSA и анти-SSB антитела или . Биопсия слюнных желез и другие специализированные тесты также помогут подтвердить диагноз.

Какой врач диагностирует и лечит синдром Гужеро?

Поскольку симптомы синдрома Шегрена развиваются постепенно и похожи на симптомы многих других заболеваний, диагностировать болезнь могут долгое время. Человеку помогут ряд врачей, которые могут диагностировать и участвовать в лечении болезни. Сюда входят:

ревматологи (врачи, специализирующийся на заболеваниях суставов, мышц и костей);
врач первичной помощи, терапевт;
офтальмологи (специалисты по глазам);
отоларингологи (специалисты по уху, носу и горлу).

Обычно всех специалистов при лечение координирует ревматолог.

Как лечится синдром Шегрена?

Синдром шегрена на сегодня лечится успешно.

Терапия может быть разной, в зависимости от человека и от того, какие части тела затронуты.

Лечение сухих глаз.

Есть много способов лечения, к которым можно прибегнуть, если врач обнаружил сухость глаз вызванный синдромом. Вот некоторые из них:

Глазные капли. Доступны по рецепту или без, есть множество торговых марок, продукт сохраняет влажность глаз. Некоторые капли содержат консерванты, которые могут раздражать сетчатку глаз. Капли без консервантов обычно не беспокоят глаз (Дефислез, Бестоксол, Оксиал).
Мази. Мази гуще глазных капель. Увлажняют и защищают глаза в течение нескольких часов, но размывают зрение, поэтому наиболее эффективны во время сна (Офтагель).
Другие методы лечения. В более тяжелых случаях могут потребоваться другие методы лечения, такие как закупорка или блокирование слезных протоков, применение противовоспалительных лекарств или хирургия.

Лекарственные препараты имеют побочные эффекты. Некоторые побочные явления могут быть более серьезными, чем другие. Перед покупкой лекарств проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом.

Общие советы по уходу за глазами

Не используйте глазные капли раздражающие глаза. Если один препарат не подошел, попробуйте другой. Глазные капли, которые не содержат консервантов, обычно необходимы для долгосрочного использования.
Практикуйте моргание. При чтение, просмотре телевизора или компьютера, вы как правило, моргаете меньше, старайтесь следить за этим и моргать по 5-6 раз в минуту.
Защищайте глаза от сквозняков и ветра.
Установите в комнатах увлажнители, места где проводите больше всего времени, включая спальню.
Не курите и не как не контактируйте с дымом.
Нанесите тушь только на кончики ресниц, чтобы не попала в глаза.
Спросите у вашего врача, есть ли какие-либо препараты принимаемые вами усугубляющие сухость.

Лечение сухости в полости рта.

Есть много средств против сухости во рту. Вы можете попробовать некоторые из них самостоятельно в домашних условиях. Вот несколько полезных советов:

Жевательная резинка и карамель. Если ваши слюнные железы все еще производят некоторое количество слюны, вы можете стимулировать железы жевательной резинкой или сосательной конфеткой, так слюны будет больше. Однако жвачка и конфеты должны быть без сахара.
Вода. Потребляйте воду или иных негазированные напитки без сахара,в течение дня, чтобы смачивать ротовую полость, особенно когда вы едите или говорите. Обратите внимание, что употребление большого количества жидкости в течение дня не сделает ваш рот менее сухим и заставит вас чаще мочиться. Вы должны пить воду небольшими глотками и не слишком часто. Если вы часто будете пить воду, это может уменьшить или удалить слизистое покрытие во рту, увеличивая ощущение сухости.
Другие методы лечения. Доктор может назначит другие методы лечения, такие как лекарства стимулирующие работу слюнных желез для производства в ротовой полости слюны.

Лечение симптомов в других частях тела.

Если у вас есть экстрагранулярное вмешательство, то есть проблема, которая выходит за пределы влагосодержащих желез ваших глаз и рта, врач или соответствующий специалист может лечить эти проблемы с помощью нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП или иммуномодулирующих препаратов).

Предупреждение: побочные эффекты при употребление НПВП могут включать:

проблемы с желудком;
кожная сыпь;
высокое кровяное давление;
задержка жидкости;
, почками и сердцем.

Чем дольше человек принимает (НПВП), тем больше вероятность того, что появятся побочные явления. Многие другие лекарства нельзя принимать, во время лечения пациента с НПВП. Проконсультируйтесь с врачом прежде чем принимать НПВП.

У людей с синдромом Шегрена может развиться охриплость, из-за того, что голосовые связки воспаляются как часть болезни или становятся раздраженными от сухости горла или кашля.

Чтобы предотвратить дальнейшее напряжение голосовых связях делайте глоток воды.

Другие болезни, связанные с синдромом Шегрена

Это другие соединительной ткани связанные с синдромом Шегрена:

Полимиозит. Воспаление мышц, вызывает слабость, боль, в некоторых случаях, проблемы с дыханием и глотанием. Если кожа тоже воспаляется, это называется дерматомиозитом.
(РА). Форма артрита, характеризующаяся сильным воспалением суставов. Воспаление может повредить окружающие кости (пальцы, руки, колени). Ревматоидный артрит может также повредить мышцы, кровеносные сосуды и основные органы.
. Болезнь, при которой организм накапливает слишком много коллагена, белка, обычно встречающегося в коже. Результатом является толстая, плотная кожа и, возможно, повреждение мышц, суставов и внутренних органов (пищевода, ЖКТ, легких, сердца, почек и кровеносных сосудов).
Системная красная волчанка (СКВ). Болезнь вызывает суставную и мышечную боль, слабость, кожную сыпь и, в более тяжелых случаях, проблемы с сердцем, легкими, почками и нервной системой.

Синдром Шегрена («сухой синдром») проявляется снижением функции желез внешней секреции.

Вследствие такой патологии появляется выраженная сухость кожных покровов и слизистой оболочки влагалища, трахеи, носоглотки, глаз, полости рта, также наблюдается уменьшение секреции пищеварительных ферментов, которые вырабатывает поджелудочная железа.

По данным эпидемиологических исследований, проведенных в последнее время, можно выявить присутствие данного заболевания у 0,59-0,77% от всего населения планеты, при этом среди пациентов в возрасте старше 50 лет патология встречается в 2,7% случаев. Заболеваемость женского пола превышает мужскую заболеваемость в 10-25 раз.

Что это такое?

Синдром Шегрена - аутоиммунная воспалительная патология, проявляющаяся признаками поражения экзокринных желез - слезных, слюнных, сальных, потовых, пищеварительных.

Синдром впервые был описан в конце 19 века офтальмологом из Швеции Х. Шегреном, в честь которого он и получил свое название. Шегрен наблюдал на пациентами, которые жаловались на сухость в глазах и во рту, а также на боль в суставах. Спустя некоторое время данным недугом заинтересовались ученые смежных медицинских областей.

Классификация

Классификация заболевания заключается в причинах развития недуга у человека, поэтому в медицине выделяют две формы:

Синдром Шегрена, который характеризуется появлением совместно с иными аутоиммунными заболеваниями.
Болезнь Шегрена. Возникает как индивидуальный вид заболевания.

Выделяют два типа этого недуга, которые различаются по характеру возникновения и дальнейшему обострению:

Хроническое - обуславливается воздействием на железы. Характер протекания медленный и зачастую без выражения проявлений. Имеет продолжительные признаки недомогания организма.
Подострое - возникает резко и сопровождается активностью поражения различных органов.

Патогенез

Аутоиммунный процесс приводит к апоптозу секретирующих клеток и эпителия выводных протоков, вызывая повреждение железистой ткани.

Синдром Шегрена ассоциирован с увеличенным уровнем в спинномозговой жидкости IL-1RA, антагониста интерлейкина-1 (ИЛ-1). Это позволяет предположить, что болезнь начинается с повышения активности системы ИЛ-1, что компенсаторно влечёт за собой повышение IL-1RA, чтобы уменьшить связывание ИЛ-1 с рецепторами.

С другой стороны, синдром Шегрена характеризуется уменьшением уровня ИЛ-1 в слюне, что может вести к воспалению слизистой ротовой полости и её сухости.

Причины развития

Факторы, вызывающие развитие патологии полностью не исследованы, поэтому врачи основываются на многолетних сведениях. Отмечается, что синдром, как правило, обусловлен факторами внешней среды, негативно влияющими на организм пациента, который имеет предрасположенность к патологии. Заболевание переходит в активную фазу при активации иммунной системы. Основной причиной выступает нарушение регулирование В-лимфоцитов в крови, наличие гиперчувствительности.

Возникают дегенеративные процессы, некроз, атрофия ацинарных желез, снижение слезных и слюнных секретов из-за поражения экзокринных желез. На этом фоне развивается патология нервных волокон, что приводит к пересыханию и сухости полостей. Причиной развития синдрома Шегрена может выступать:

Наличие физических стрессовых ситуаций, к примеру, перегрев или переохлаждение организма.
Регулярная передозировка медикаментозными препаратами, что приводит к появлению химических стрессов для человека.
Эмоциональные потрясения: частые перепады настроения, депрессия, переживания.
Вызывать болезнь Шегрена может прогрессирование других аутоиммунных патологий.
Проявление гиперчувствительности в виде реакции иммунитета при встрече с новым для организма веществом.
Генетическая предрасположенность, наследственность.

Главная причина, почему происходит развитие аутоиммунных процессов – отсутствие компенсирование главных потребностей организма. Генетический фактор является отчасти правомерным, потому что есть функция генов к кодированию, определению нормы реакции при конкретных условиях. Это становится причиной предрасположенности потомков к болезни, если она была у их предков.

Симптомы болезни Шегрена

Появление глазных симптомов при болезни Шегрена обусловлено сниженной секрецией слезы (слезной жидкости). При этом пациенты ощущают жжение, «царапанье» и «песок» в глазах. Субъективные симптомы сопровождаются зудом и покраснением век, скоплением вязкого секрета в уголках глаз, сужением глазных щелей, снижением остроты зрения. Развивается сухой кератоконъюнктивит — воспаление роговицы вместе с конъюнктивой глаза.

Слюнные железы при болезни Шегрена увеличиваются в размерах. У трети пациентов в результате увеличения парных околоушных желез отмечается характерное изменение овала лица, получившего в литературе название «мордочки хомяка». К числу типичных симптомов болезни Шегрена также относятся сухость губ и слизистой рта, стоматит, заеды, множественный кариес зубов (чаще пришеечной локализации). Если в ранней стадии болезни Шегрена сухость слизистых отмечается только во время физической нагрузки и волнения, то в выраженном периоде ощущение сухости отмечается постоянно, заставляя пациента часто увлажнять рот и запивать пищу.

При осмотре выявляется ярко-розовая окраска слизистых, их легкое травмирование при контакте, сухость языка, малое количество свободной слюны пенистого или вязкого характера. На таком фоне присоединение вторичной (вирусной, грибковой, бактериальной) инфекции ведет к развитию стоматита. Для поздней стадии болезни Шегрена характерны резкая сухость полости рта, ведущая к расстройствам глотания и речи, трещины губ, ороговение участков слизистой рта, складчатый язык, отсутствие свободной слюны в полости рта.

Отмечается гипофункция других экзокринных желез с явлениями сухости кожи, носоглотки, вульвы и влагалища, развитием трахеита, бронхита, эзофагита, атрофического гастрита и т. д. При болезни Шегрена могут отмечаться суставной синдром по типу полиартралгий или полиартрита, нарушение чувствительности стоп и кистей, невропатии тройничного нерва и лицевого нерва, геморрагические сыпи на конечностях и туловище, лихорадка, миозиты, гепато- и спленомегалия.

Диагностика

Диагностика синдрома Шегрена начинается с выявления основных клинических признаков патологии. Специалисты выясняют жалобы больных, собирают анамнез жизни и болезни, проводят объективное обследование. Заключение о недуге специалисты делают после получения результатов дополнительных методов исследования:

общего и биохимического анализов крови,
биопсии слюнных желез,
теста Ширмера,
сиалографии,
сиалометрии,
иммунограммы,
осмотра глаз,
УЗИ слюнных желез.

Основные диагностические методики:

ОАК - тромбоцитопения, лейкопения, анемия, высокая СОЭ, наличие ревматоидного фактора.
В биохимическом анализе крови - гипергаммаглобулинемия, гиперпротеинемия, гиперфибриногенемия.
Иммунограмма - антитела к ядрам клеток, ЦИК, иммуноглобулины G и М.
Тест Ширмера – за нижнее веко больного закладывают специальную бумагу на 5 минут, а затем измеряют длину мокрого участка. Если он меньше 5 мм, синдром Шегрена подтверждается.
Маркирование роговицы и конъюнктивы красителями проводят с целью выявления эрозий и очагов дистрофии.
Сиалографию проводят с помощью рентгена и специального вещества, которое вводят в протоки слюнных желез. Затем проводят серию рентгеновских снимков, на которых обнаруживают частки расширения протоков или их деструкцию.
Сиалометрия - стимуляция слюноотделения аскорбиновой кислотой для выявления ее выделения за единицу времени.
УЗИ и МРТ слюнных желез - неинвазивные и безопасные методы диагностики, позволяющие обнаружить в паренхиме железы гипоэхогенные участки.

Своевременная диагностика и ранее лечение помогут справиться с данным недугом. В противном случае значительно возрастает риск развития тяжелых осложнений и смертельного исхода.

Как лечить Синдром Шегрена?

Направлениями терапии сухого синдрома являются облегчение непосредственно его симптоматики при параллельном лечении фонового аутоиммунного заболевания.

Могут быть использованы лекарственные средства следующих групп:

Глюкокортикоиды (преднизолон): схема и доза препарата зависят от степени тяжести заболевания и наличия и степени выраженности системных проявлений.
Цитостатики (хлорбутин, циклофосфан, азатиоприн): как правило, применяются в сочетании с глюкокортикоидами.
Аминохинолиновые препараты: Делагил, Плаквенил.
Ингибиторы протеолитических ферментов: Контрикал, Трасилол.
Антикоагулянты прямого действия: Гепарин.
Ангиопротектооры: Солкосерил, Ксантинола никотинат, Пармидин, Вазапростан, применяются в случае наличия синдрома Рейно.
Иммуномодуляторы: Спленин.

Применяются и эфферентные методы лечения: гемосорбция, плазмаферез, как правило, в сочетании с пульс-терапией преднизолоном или метилпреднизолоном.

В качестве заместительной терапии могут быть использованы следующие методы:

полоскания рта жидкостью – при сухости в полости рта;
закапывание в глаза физиологического раствора, гемодеза, раствора ацетилцистеина – при сухости глаз;
бромгексин – при сухости трахеи и бронхов.

При воспалении слюнных желез применяют аппликации димексида с гидрокортизоном, гепарином и 5% раствором аскорбиновой кислоты, а также вводят непосредственно в протоки метипред.

Критериями качества лечения являются нормализация клинических проявлений болезни, лабораторных показателей, улучшение гистологической картины биоптата слюнной железы, отрицательные результаты тестов поражения глаз.

Прогноз для жизни

Синдром Шегрена может повреждать жизненно важные органы с переходом в стабильное состояние, постепенным прогрессированием или, наоборот, длительной ремиссией. Такое поведение характерно и для других аутоиммунных заболеваний.

Некоторые больные могут иметь слабо выраженные симптомы сухости глаз и ротовой полости, тогда как у других развиваются серьёзные осложнения. Одним пациентам полностью помогает симптоматическое лечение, другим приходится постоянно бороться с ухудшением зрения, постоянным дискомфортом в глазах, часто рецидивирующими инфекциями ротовой полости, отеком околоушной слюнной железы, затруднением жевания и глотания. Постоянный упадок сил и суставная боль серьёзно снижают качество жизни.

У части пациентов в патологический процесс вовлекаются почки - гломерулонефрит, ведущий к протеинурии, нарушению концентранционной способности почек и дистальному почечному тубулярному ацидозу. Больные синдромом Шегрена имеют более высокий риск возникновения неходжкинской лимфомы по сравнению со здоровыми людьми и людьми, больными другими аутоиммунными заболеваниями. У около 5 % пациентов развивается та или иная форма лимфомы. Кроме того, установлено, что у детей женщин, больных синдромом Шегрена во время беременности, более высокий риск развития неонатальной красной волчанки с врожденной блокадой сердца.

Профилактика

На сегодняшний день не существует какая-либо специфическая профилактика синдрома Шегрена. Единственное, можно предотвратить частое обострение болезни и замедлить ее прогрессию следующими способами:

Постоянное употребление лекарственных препаратов, которые прописал лечащий врач.
Проведение мероприятий по профилактике развития вторичных инфекций.
Ограничение воздействия внешних факторов, способствующих усилению симптоматики.
Исключение стрессовых ситуаций.
Пребывание вдали от источников вредного облучения организма.
Ежедневное достаточное увлажнение воздуха в жилом помещении.

Синдром Шегрена характеризуется частой сменой периодов ремиссии и обострения. Регулярный упадок сил, мышечная слабость, боль в суставах – все это снижает качество жизни человека, больного данным хроническим заболеванием. Высокая смертность наблюдается в тех случаях, если болезнь дополняется острой пневмонией, почечной недостаточностью, онкопатологией.

Синдром Шегрена

Что такое Синдром Шегрена -

Синдром Шегрена ("сухой синдром") представляет собой аутоиммунное поражение экзокринных (прежде всего слезных и слюнных) желез, сопровождающееся их гипофункцией и сочетающееся обычно с системными иммуно-воспалительными заболеваниями. Это определение, представляющееся нам наиболее точным с научной точки зрения, достаточно полно характеризует существо данной патологии. Среди клиницистов популярна диагностическая триада К. Bloch и соавт.:

сухой кератоконъюнктивит с увеличенными или нормальными размерами слезных желез;
ксеростомия с увеличенными или нормальными размерами слюнных желез;
наличие системного заболевания соединительной ткани (чаще РА, реже СКВ, ССД, еще реже - узелкового полиартериита или дерматомиозита).

Большинство авторов считают достаточным и необходимым для диагноза синдрома Шегрена двух из указанных трех проявлений. Сочетание "сухого синдрома" с РА или другим соединительнотканным заболеванием рассматривается как вторичный синдром Шегрена, а наличие только сухого кератоконъюнктивита и ксеростомии - как первичный синдром Шегрена (или "болезнь Шегрена", по менее принятой терминологии). Заболевание встречается у представителей всех рас и в различном возрасте (в том числе у детей). Более 90% всех больных составляют женщины среднего и пожилого возраста.

Патогенез (что происходит?) во время Синдрома Шегрена:

Патогенез не выяснен . Известно, что в очагах тканевых поражений присутствуют Т и В-лимфоциты; характерен местный синтез большого количества иммуноглобулинов, что позволяет предполагать снижение функции Т-супрессоров и соответственно активацию В-клеток. Среди больных с первичным синдромом Шегрена отмечается более высокая частота антигенов гистосовместимости DR3 и В8. Косвенным доказательством роли наследственности и аутоиммунных нарушений при синдроме Шегрена являются частые проявления сухого синдрома у чистолинейных мышей NZB/W и MRL с яркими признаками аутоиммунной патологии.

Основной гистоморфологический признак - лимфоцитарная и плазмоклеточная инфильтрация слюнных, слезных и других экзокринных желез - бронхиальных, желудочно-кишечных, влагалищных. Типично поражение как крупных слюнных желез (околоушных, подчелюстных), так и мелких, расположенных в слизистой оболочке десен и неба. На первых этапах инфильтрат располагается вокруг мелких внутридольковых протоков, в дальнейшем он распространяется по паренхиме железы, иногда сопровождаясь образованием зародышевых лимфоидных центров и атрофией железистой ткани с замещением ее жировой тканью. Характерны пролиферация и метаплазия клеток, выстилающих протоки, с развитием так называемых миоэпителиальных островков, которые встречаются в биоптатах слюнных желез в 30-40% случаев. Общая дольковая структура этих желез обычно сохраняется; у ряда больных одни дольки не изменены, другие почти полностью разрушены. Размеры пораженных желез могут быть как увеличенными, так и нормальными. Важно отметить, что, хотя клинические проявления синдрома Шегрена отмечаются у явного меньшинства больных диффузными болезнями соединительной ткани, субклинические гистологические признаки воспаления слюнных желез обнаруживают почти у 100%. В частности, J. Waterhouse и J. Doniach нашли лимфоцитарные инфильтраты в подчелюстных железах у всех умерших с РА.

Лимфоидные инфильтраты могут в ряде случаев возникать не только в экзокринных железах, но и в легких, почках и скелетных мышцах, приводя иногда к соответствующим функциональным нарушениям. У отдельных больных лимфоидные инфильтраты в слюнных железах, лимфатических узлах и внутренних органах утрачивают обычный воспалительный доброкачественный характер. Клетки приобретают более "молодой" вид и полиморфность, обнаруживают признаки инвазивного распространения (в частности, структура лимфатических узлов при этом может полностью стираться). В подобных случаях морфологически не всегда возможно четко разграничить доброкачественную и злокачественную лимфопролиферацию, в связи с чем возник термин "псевдолимфома". У отдельных больных гистологическая картина соответствует иммунобластной лимфаденопатии; возможно также развитие истинных лимфосарком.

Симптомы Синдрома Шегрена:

Клиническая картина:

Ксерофталъмия, т. е. собственно сухость глаз, связанная с недостаточным образованием слез, обычно служит первым признаком болезни. Больные жалуются на чувство сухости в глазах, ощущение инородного тела ("песка"), жжение, зуд, боль, неприятные ощущения при чтении, затруднение при рткрывании глаз утром, светобоязнь. При осмотре глаза выглядят раздраженными, сухими, с расширением конъюнктивальных и перикорнеальных сосудов. Характерно небольшое количество крошковатого или густого вязкого отделяемого белого либо желтоватого цвета. У больных уменьшено слезоотделение вплоть до полного отсутствия слез, что особенно заметно при тяжелых отрицательных эмоциях (невозможность плакать) и воздействии раздражающих веществ (в частности, отсутствие слезоотделения при чистке лука). Как правило, больные лучше чувствуют себя в районах с влажным и прохладным климатом.

Объективная диагностика сухого кератоконъюнктивита возможна при окрашивании измененных участков конъюнктивы и роговицы 1% раствором бенгальского розового (результаты этой методики, однако, не всегда интерпретируются однозначно) и особенно с помощью щелевой лампы, что позволяет надежно установить точечный и филаментозный кератит. Для распознавания уменьшенного слезоотделения наиболее популярна проба Ширмера, состоящая в следующем. Полоску фильтровальной бумаги шириной 5 мм закладывают верхним концом за нижнее веко на границе его средней и внутренней трети. В норме бумага намокает за 5 мин не менее чем на 15 мм. При более низких результатах секреция слез может быть стимулирована вдыханием 10% раствора аммония хлорида, флакон с которым располагают на 15 см ниже носа ("форсированная проба Ширмера"). Положительная проба Ширмера (т. е. сам факт недостаточного слезоотделения) не является синонимом сухого кератоконъюнктивита, особенно если это исследование проводится при высокой температуре в сухом помещении.

Клинически заметное увеличение слезных желез при синдроме Шегрена встречается не более чем у 5% больных. Сухость глаз при этом заболевании не может быть связана только с разрушением паренхимы слезных желез воспалительным инфильтратом, поскольку хирургическое удаление этих желез (по другим поводам) не приводит к столь выраженной сухости. По-видимому, решающее значение в развитии ксерофтальмии имеет поражение при синдроме Шегрена также всех слизистых желез конъюнктивального мешка. Возможно, определенную роль может играть изменение биохимического состава слез: уменьшение вязкости и нарастание содержания воды делает невозможным создание равномерного слоя слез над поверхностью роговицы.

Нелеченый сухой кератоконъюнктивит может осложняться вторичной инфекцией, что связано прежде всего с ослаблением или отсутствием бактерицидного действия лизоцима, содержащегося в нормальном секрете слезных желез. В результате инфекции (бактериальной или вирусной) возможны множественные осложнения - сращения век с глазным яблоком, потеря мигательного рефлекса, язвенный кератит, прободение роговицы с угрозой возникновения увеита, вторичной глаукомы и потери зрения, что бывает весьма редко.

Ксеростомия , если она существует изолированно, не должна рассматриваться как обязательное проявление синдрома Шегрена. Сухость во рту наблюдается у старых людей, у страдающих алкоголизмом, курильщиков и лиц, которые дышат через рот или принимают антидепрессанты. Временная сильная сухость во рту возникает также при нервном возбуждении. Кроме того, больные с синдромом Шегрена могут испытывать лишь очень скромные ощущения сухости во рту и поэтому активно не жалуются на них. Более того, даже при бесспорных гистологических признаках заболевания количество слюны иногда остается достаточным для того, чтобы больной не испытывал дискомфорта.

Выраженная ксеростомия при синдроме Шегрена может быть очень тягостной. Наибольшие затруднения возникают при жевании и проглатывании твердой пищи, в связи с чем больные вынуждены постоянно запивать ее водой. Попытки бороться с сухостью путем сосания лимона или кислых леденцов бывают успешными лишь на ранних этапах. В тяжелых случаях частицы пищи "прилипают" к деснам, щекам и небу, и больные вынуждены удалять их руками. Сухость слизистой оболочки глотки может быть причиной дисфагии; в отдельных случаях отмечалось истинное нарушение подвижности пищевода.

Очень часты болезненные трещины губ и углов рта. Слизистая оболочка рта нередко раздражена, ее поверхностная ткань легко отслаивается, прием горячей или острой пищи причиняет боль. При употреблении молока его свернувшиеся нити, задерживающиеся на слизистой оболочке щек, иногда неправильно трактуются как грибковые поражения (которые в отдельных случаях действительно могут осложнять ксеростомию при синдроме Шегрена). Нередок болезненный атрофический глоссит с трещинами языка. Возможен также язвенный стоматит. Нормального скопления слюны у основания уздечки языка в клинически выраженных случаях не наблюдается. Не удается также усилить слюноотделение после массажа околоушных и подчелюстных желез. У большинства больных увеличение околоушных желез бывает односторонним и временным, хотя возможно как сохранение нормальных размеров, так и двустороннее увеличение. Подчелюстные железы увеличены реже. Увеличенные слюнные железы нередко слегка болезненны при пальпации и, как правило, плотны, с гладкой или неровной поверхностью. В то же время им несвойственны каменистая плотность или узловатость, характерные для опухолей. Острая боль в железах, сочетающаяся с лихорадкой, местной гиперемией и гипертермией, чаще всего свидетельствует о присоединении вторичной инфекции, что обычно бывает следствием часто наблюдающегося расширения и извитости внутрижелезистых слюнных протоков. Для суждения о патологии этих протоков, так же как о степени атрофии паренхимы железы, с успехом может быть использована контрастная сиалография. Выраженность деструкции железистой паренхимы определяется также при сцинтиграфии с помощью меченого технеция (99mТе). При этом сравнивается уровень поглощения радионуклида тканями слюнных желез и, в качестве контроля, щитовидной железы. Своеобразно, что количество слюны, выделяемой за единицу времени, которое, казалось бы, должно характеризовать ксеростомию особенно точно, в действительности не является достаточно надежным показателем, поскольку оно подвержено резким индивидуальным колебаниям. Для общего суждения о снижении слюноотделения иногда важно убедиться в малом стимулирующем влиянии кислой пищи, например лимона.

При недостаточном количестве слюны часты гингивит, неприятный запах изо рта, кариес с зубной болью. Зубы легко крошатся, из них выпадают ранее поставленные пломбы. Следует иметь в виду, что ксеростомия, вызванная лекарствами, практически никогда не бывает причиной зубной патологии.

Изменения слизистых оболочек наружных половых органов. Апокринные железы женских наружных половых органов часто поражаются при синдроме Шегрена, что сопровождается сухостью и атрофией слизистой оболочки влагалища. Больные жалуются на ощущения сухости, жжения и на диспареунию. При гистологическом исследовании нередко обнаруживают неспецифический вагинит. Трактовка этих изменений затрудняется тем, что они чаще регистрируются у женщин в период менопаузы и поэтому могут быть следствием эстрогенной недостаточности, а не сухого синдрома как такового.

Системные проявления при синдроме Шегрена нередко представляют серьезные трудности при их патогенетической трактовке. Они могут:

быть симптомами конкретных соединительнотканных заболеваний, с которыми очень часто сочетается синдром Шегрена;
отражать действительные патогенетические особенности рассматриваемого синдрома
являться неспецифическим следствием недостаточной функции экзокринных желез с сухостью слизистых оболочек и т. д.

Кожные изменения. Частый признак синдрома Шегрена - сухость кожи, хотя больные сравнительно редко жалуются на нее активно. У большинства больных повышение температуры окружающей среды, физические нагрузки или инъекции пилокарпина вызывают заметное потоотделение. Однако в отдельных случаях этого не происходит и при биопсии кожи обнаруживают воспалительные изменения в области потовых желез с разрушением их структуры. Кожные. изменения, являющиеся отражением васкулита (язвы, кровоизлияния), рассматриваются ниже.

Весьма часто наблюдается крапивница, которая является отражением свойственной синдрому Шегрена лекарственной аллергии. К. Whaley и соавт. нашли даже, что аллергические реакции на пенициллин при РА почти исключительно встречаются у больных с сопутствующим синдромом Шегрена.

Поражение суставов и мышц. От 50 до 70% всех больных с синдромом Шегрена имеют сопутствующее воспалительное соединительнотканное заболевание (обычно РА), которое и определяет характер суставной патологии. Однако среди больных с первичным синдромом Шегрена у 10-15% также отмечаются артралгии или артрит, не укладывающиеся в четкие рамки какой-либо конкретной сопутствующей нозологии. Артрит при этом обычно бывает нетяжелым и транзиторным. Несмотря на возможное рецидивирование, эрозий не возникает. Обратное развитие воспалительных изменений наступает и без лечения. Наиболее часто поражаются коленные и локтевые суставы. Патогенез данного варианта артритов неизвестен. Существует мнение о его иммунокомплексном характере. Косвенным доводом в пользу такой точки зрения служит частое сочетание синдрома Шегрена и РА, каждому из которых весьма свойствен высокий уровень циркулирующих иммунных комплексов и практическое отсутствие сухого синдрома у больных псориатическим артритом и другими серонегативными спондилоартритами, для которых образование иммунных комплексов совершенно нехарактерно.

Следует иметь в виду, что хотя у большинства больных с сочетанием РА и синдрома Шегрена признаки ревматоидного процесса задолго предшествуют сухому синдрому, возможны и обратные соотношения. Поэтому при первом появлении суставных симптомов у больного с длительным изолированным синдромом Шегрена нельзя исключить начало истинного РА.

Тяжелое поражение мышц при первичном синдроме Шегрена почти не встречается, имеются лишь единичные соответствующие описания. Больные в ряде случаев жалуются на нерезкие миалгии и умеренную мышечную слабость, причем последняя может быть связана также с электролитными нарушениями и канальцевым ацидозом. При биопсии мышц у больных с первичным синдромом Шегрена нередко обнаруживают клинически бессимптомный очаговый миозит с периваскулярной лимфоидной инфильтрацией, а также отложение в мышечной ткани иммуноглобулинов и комплемента и дистрофические изменения миофибрилл при электронной микроскопии.

Система органов дыхания. Почти 50% больных с синдромом Шегрена отмечают сухость слизистых оболочек носа. В ряде случаев она бывает значительной и сопровождается образованием болезненных твердых корок и носовыми кровотечениями. Могут ослабляться или изменяться вкусовые и обонятельные ощущения. При осмотре обнаруживают у многих больных атрофию слизистой оболочки носа. Иногда отмечается сухость голосовых связок, на которых могут быть наложения вязкой слизи. Эти изменения приводят к охриплости голоса. Возможны резкое снижение слуха и серозный средний отит в связи с закрытием сухими корками носоглоточного отверстия слуховой трубы; удаление корок способно привести к быстрому улучшению.

Нередок так называемый сухой бронхит, при котором густое слизистое отделяемое вызывает постоянный сухой кашель с затруднениями в отхаркивании и присоединением вторичной инфекции. В развитии последней определенное значение придают также недостаточной местной продукции IgA. Относительно специфичными для синдрома Шегрена считаются инфильтраты стенок бронхиол и альвеолярных перегородок Т и В-лимфоцитами, что клинически может проявляться как симптомами обструкции дыхательных путей с кашлем и одышкой, так и эпизодами обычно нетяжелых интерстициальных пневмоний. Нередко описывались легкие кратковременные плевриты, самостоятельно разрешающиеся в течение 1-2 нед. Хронический интерстициальный воспалительный процесс (фиброзирующий альвеолит) сравнительно редок.

Сердечно-сосудистая система при синдроме Шегрена не подвергается каким-либо специфическим патологическим изменениям, первично связанным с этим заболеванием.

Патология почек. У ряда больных с синдромом Шегрена обнаруживались скрытые или явные признаки нарушенной функции почечных канальцев, проявляющейся канальцевым ацидозом, аминоацидурией и почечной глюкозурией. Механизмы развития этих нарушений окончательно не выяснены. Существует, в частности, предположение, что они связаны с хроническим пиелонефритом либо с повышенной вязкостью крови в результате гиперглобулинемии, часто свойственной синдрому Шегрена. Более вероятно, что эта патология непосредственно связана с иммунными реакциями, поскольку у соответствующих больных обнаруживают инфильтрацию медуллярного слоя почек лимфоцитами и плазматическими клетками. Эта точка зрения подкрепляется тем, что канальцевый ацидоз при синдроме Шегрена уменьшается после лечения цитостатическими иммунодепрессантами. Кроме того, обращает внимание, что при аутоиммунном кризе отторжения трансплантированной почки также развивается канальцевый ацидоз в сочетании с перитубулярной лимфоидной инфильтрацией. Поскольку вовлечение в процесс канальцев может проявляться в уменьшении реакции на антидиуретический гормон, то на фоне приема повышенного количества жидкости (в связи с ксеростомией) оно иногда приводит к развитию симптомокомплекса несахарного диабета.

В редких случаях у больных синдромом Шегрена возникает острый гломерулонефрит, сочетающийся с гипокомплементемией и отложением в основной мембране клубочков иммуноглобулинов и комплемента. Важно отметить, что при этом не идет речь о сопутствующей СКВ, при которой развитие синдрома Шегрена вполне реально, поскольку ни у одного из подобных больных не были обнаружены антитела к нативной ДНК, высокоспецифичные для больных с волчаночным нефритом.

Органы пищеварения и брюшной полости. Сухость слизистой оболочки пищевода, встречающаяся при выраженном синдроме Шегрена, может у отдельных больных вызывать легкую дисфагию при приеме твердой пищи. Нередок хронический атрофический гастрит с заметно сниженной кислотностью, иногда сочетающийся с наличием антител к париетальным клеткам. У отдельных больных описан острый панкреатит. Серьезной патологии кишечника и нарушений кишечного всасывания не наблюдается.

Небольшое увеличение печени и селезенки в сочетании с умеренными лабораторными признаками нарушения функции печени встречается не столь редко. Сравнительно часто обнаруживают антитела к митохондриям, гладкой мускулатуре и мембранам печеночных клеток, что считается определенным указанием на участие печени в иммунном патологическом процессе. Возможность развития конкретной печеночной патологии (хронического активного гепатита или первичного билиарного цирроза) как проявления именно синдрома Шегрена (на что указывают некоторые авторы) не представляется доказанной достаточно убедительно. В подобных случаях нельзя исключить обратные причинноследственные отношения, поскольку при названных аутоиммунных заболеваниях нередко имеет место вторичный синдром Шегрена (подобно тому, как при РА в сочетании с сухим синдромом поражение суставов не может считаться проявлением синдрома Шегрена) . Среди возможной эндокринной патологии следует указать на гистологические признаки хронического тиреоидита типа Хашимото приблизительно у 5% больных с синдромом Шегрена. Аутоиммунная природа обоих синдромов делает такое сочетание вполне объяснимым. В то же время клинические признаки гипотиреоза весьма редки.

У ряда больных с тяжелым синдромом Шегрена наблюдается васкулит средних и мелких сосудов, проявляющийся клинически кожными язвами и периферической нейропатией. Ему свойственно особенно частое сочетание с наличием Roантител. У ряда больных васкулит сочетается с гиперглобулинемией и является, возможно, отражением иммунокомплексной патологии (по крайней мере в части случаев). Основным его признаком бывает "гиперглобулинемическая пурпура", проявляющаяся очагами кровоизлияний на ногах. Элементы кровоизлияний в характерных случаях сопровождаются зудом и выступают над поверхностью кожи, температура которой обычно бывает несколько повышенной. В редких случаях сыпь представляется сливной. Гиперглобулинемическая пурпура весьма свойственна "сухому синдрому". Считают, что среди больных с сочетанием гиперглобулинемии и кровоизлияний на ногах у 20- 30% имеются или разовьются типичные проявления синдрома Шегрена. Даже при первичном сухом синдроме чаще, чем в общей популяции, встречается синдром Рейно. Однако его связь с собственно васкулитом представляется сомнительной.

Изменения ЦНС и черепных нервов большинством авторов объясняются васкулитом соответствующей локализации. Описан широкий спектр церебральной симптоматики, включающий нистагм, рецидивирующие гемипарезы и в особо тяжелых случаях серозный менингоэнцефалит. Среди черепных нервов относительно чаще поражается тройничный с развитием характерного болевого синдрома. У единичных больных с синдромом Шегрена наблюдали тяжелый некротический артериит с клиническими проявлениями, соответствующими классическому узелковому полиартерииту. Однако нельзя исключить, что полиартериит был в подобных случаях не проявлением синдрома Шегрена, а "сопутствующей" болезнью (подобно РА и др.).

Онкологические осложнения. По сравнению с общей популяцией у больных с синдромом Шегрена (особенно первичным) чаще возникают злокачественные опухоли, в первую очередь лимфосаркомы слюнных желез. Возможно, что основой для развития этой патологии служит исходная повышенная пролиферативная активность В-клеток, в процессе которой создается большая вероятность возникновения мутаций. В сочетании с рассматриваемым ниже ослаблением клеточных иммунных реакций это обстоятельство может существенно облегчать развитие опухолей. Между обычной лимфоидной инфильтрацией слюнных желез и лимфосаркомой существует как бы промежуточная стадия, называемая псевдолимфомой. У соответствующих больных увеличиваются слюнные железы, лимфатические узлы и селезенка, развиваются Гиперглобулинемическая пурпура, доброкачественная лимфоидная инфильтрация почечной ткани. Хотя стероидная терапия способна вызвать обратное развитие этих изменений, они рассматриваются как предзлокачественное состояние. Подобные больные должны находиться под целенаправленным наблюдением с проведением ранних биопсий, особенно в случаях быстрого увеличения размеров лимфатических узлов и селезенки. О злокачественной трансформации процесса, помимо гистологических изменений в биоптатах, могут свидетельствовать также снижение ранее повышенного уровня сывороточных глобулинов и появление моноклональных иммуноглобулинов. Обращается внимание на увеличение риска развития лимфосарком после радиотерапии увеличенных околоушных желез. Кроме того, при синдроме Шегрена отмечается более частое развитие рака кожи.

Иммунологическая характеристика синдрома Шегрена. Характерной чертой сухого синдрома является гиперглобулинемия. Она особенно выражена у больных с первичным синдромом Шегрена, обусловливая в ряде случаев клинические проявления гиперглобулинемической пурпуры и симптомокомплекса повышенной вязкости. В большинстве случаев повышен уровень нескольких или всех классов иммуноглобулинов. Эти закономерности в сочетании со способностью лимфоцитов из биоптатов слюнных желез секретировать иммуноглобулины в клеточной культуре привели к представлениям о неспецифической активации В-клеток при синдроме Шегрена. Такая активация во многом объясняет высокую частоту образования рассматриваемых ниже аутоантител и иммунных комплексов, а также тенденцию к лимфопролиферативным реакциям.

Диагностика Синдрома Шегрена:

Практически у 100% больных обнаруживают в высоких титрах классический РФ класса IgM (с помощью реакции Ваалера - Роуза), причем особенно высокое содержание его свойственно не только сочетаниям с РА, но и первичному синдрому Шегрена. Уровни ревматоидных факторов, относящихся к классам IgG и IgA, также повышены в крови и слюне. Весьма вероятно, что именно ревматоидные факторы во многом ответственны за образование циркулирующих иммунных комплексов, количество которых повышено у большинства больных с обоими вариантами синдрома Шегрена. Ряд проявлений этого заболевания соответствует признанным представлениям об иммунокомплексной патологии (васкулит, артрит, артралгия, а также редко встречающиеся интерстициальный нефрит и гломерулонефрит). Тем не менее конкретных доказательств патогенной роли иммунных комплексов при синдроме Шегрена пока нет; во всяком случае их уровень не отражает активность болезни.

Весьма часто обнаруживают антитела к компонентам клеточных ядер. Их суммарное определение методом иммунофлюоресценции дает положительный результат почти у 90% больных с первичным синдромом Шегрена и почти у половины больных с вторичным. Характер флюоресценции ядер обычно диффузный или пятнистый, реже - нуклеолярный. Большое внимание уделяется определению антител к конкретным комплексным антигенам, имеющим, наиболее вероятно, характер рибонуклеопротеидов. Наиболее важны среди них антигены Ro (по-видимому, цитоплазматический) и La (имеющий как цитоплазматическое, так и ядерное происхождение). Пока не установлены ни функциональная роль этих растворимых антигенов, ни их точная локализация в клетке.

Анти-Ро-антитела обнаруживают у половины всех больных с синдромом Шегрена; сообщения о частоте обнаружения анти-La-антитела более разноречивы (по данным разных авторов, от 10 до 80%). Оба антитела наиболее свойственны первичному синдрому Шегрена, а также вторичному, сочетающемуся с СКВ. Примечательно, что у этих больных установлена отчетливая корреляция анти-Ко-антител с васкулитом. D. Isenberg и соавт. отметили, что обнаружение анти-La-антител у больных с полиартралгией указывает на большую вероятность последующего развития синдрома Шегрена, чем РА. Высказывалось мнение, что существует иммуногенетическая ассоциация сравнительно часто обнаруживаемых при первичном сухом синдроме HLAB8 и DR3 с антителами к антигенам Ro и La. Следует иметь в виду, что эти антитела встречаются не только у больных с синдромом Шегрена, но и при СКВ с преимущественно кожными проявлениями (подострая кожная красная волчанка), а также у больных детей и их матерей при редком волчаночном синдроме новорожденных.

Антитела к нативной ДНК и дезоксирибонуклеопротеидам, столь характерные для СКВ, обнаруживают приблизительно у 20% больных с первичным синдромом Шегрена в низких или умеренных титрах. При этом их наличие и уровень не отражают какие-либо органные изменения. Описывались также антитела к комплексу Гольджи и к полифосфорибозе, но их значение не установлено.

Органоспецифические и тканеспецифические антитела при синдроме Шегрена находят почти у 1/3 больных. К ним относятся антитела к поджелудочной и щитовидной железам, яичникам, гладким и скелетным мышцам, мембранам печеночных клеток и обкладочным (париетальным) клеткам желудка. Их клиническое значение неопределенно; единственным исключением может считаться относительно закономерное сочетание высокого титра антител к микросомам щитовидной железы и к тироглобулину с признаками тиреоидита. Антитела к тканям протоков слюнных желез гораздо чаще находят при сочетании РА с синдромом Шегрена (у 50-70% больных), чем при "обычном" РА (20-30%) или при первичном синдроме Шегрена (10-20%). Обратная корреляция наблюдается между наличием этих антител и выраженностью поражения слюнных желез. Таким образом, имеются серьезные основания считать, что данный тип антител либо является вторичным феноменом, не имеющим клинического значения, либо играет защитную роль, блокируя антигенные детерминанты клеток поотоков.

Рассмотренные выше проявления повышенной активности В-клеток при синдроме Шегрена (гиперглобулинемия, аутоантитела, иммунные комплексы) являются, возможно, следствием уменьшения супрессивного влияния Т-лимфоцитов. Действительно, снижение количества Т-супрессоров было отмечено в периферической крови и в биоптатах губы больных с классическим сухим синдромом. Таким образом, выраженные гуморальные нарушения могут быть вторичными по отношению к патологии в клеточном звене иммунитета. Конкретными примерами снижения клеточных иммунных реакций у больных с первичным синдромом Шегрена оказываются уменьшение выраженности бласттрансформации лимфоцитов и кожных реакций на интрадермальное введение стандартных антигенов (туберкулина и др.).

Основой для диагноза синдрома Шегрена служит констатация у больного двух из следующих трех критериев: ксерофтальмия, ксеростомия, наличие РА или другого диффузного заболевания соединительной ткани. Очень редко в качестве сопутствующего заболевания могут быть хронический агрессивный гепатит, первичный билиарный цирроз или саркоидоз. Нередки, однако, ошибки в распознавании ксерофтальмии и ксеростомии. Иногда больные преувеличенно характеризуют свои ощущения как сухость глаз и рта, причем в подобных случаях целенаправленный расспрос и осмотр позволяют сразу же убедиться в обильной секреции слюны и слез. Весьма полезными в этом отношении бывают простые вопросы о возможности проглотить сухую пищу без запивания жидкостью, о наличии слез при тяжелых переживаниях или нарезании лука и т. д. Проявления истинной ксеростомии и ксерофтальмии изложены в разделе "Клиническая картина".

Вопрос о синдроме Шегрена возникает не только при жалобах больных на сухость, но и при увеличении слюнных желез, прежде всего околоушных. В подобных ситуациях врачу необходимо иметь в виду, что их увеличение свойственно, помимо сухого синдрома, также опухолевой патологии (первичные доброкачественные и злокачественные опухоли слюнных желез, лимфосаркомы, макроглобулинемия Вальденстрема), воспалительным заболеваниям (саркоидоз, острые бактериальные и вирусные инфекции желез, хронический сиалоаденит, туберкулез, сифилис, актиномикоз, гистоплазмоз, анкилостомоз) и ряду других болезней (аллергия к соединениям йода, свинца и меди, камни слюнных протоков, сахарный диабет, циррозы печени, гиперлипидемия, голодание).

Об опухолях особенно следует думать при одностороннем прогрессирующем увеличении железы, ее большой плотности и отсутствии других признаков сухого синдрома. В пользу синдрома Шегрена свидетельствуют колебания размеров желез, отсутствие боли в них, хроническое увеличение желез без вовлечения в процесс окружающих тканей.

Необходимо помнить, что увеличение слюнных и слезных желез может встретиться при лимфосаркоме, лимфолейкозе и саркоидозе, но сухой синдром среди перечисленных заболеваний возможен практически только при саркоидозе. В сомнительных случаях для подтверждения диагноза синдрома Шегрена может быть использована биопсия одной из малых слюнных желез. Биопсия крупной железы оправдана только при подозрении на опухолевое заболевание. Большинство других перечисленных выше заболеваний при правильной оценке их клинической картины и анамнеза больных могут быть достаточно четко отдифференцированы от синдрома Шегрена (в первую очередь по отсутствию ксерофтальмии и ксеростомии).

Для правильного диагностического обобщения в редко встречающихся тяжелых случаях первичного синдрома Шегрена необходимо принимать во внимание, что клиническими проявлениями этого заболевания, помимо ксеростомии и ксерофтальмии, могут быть следующие синдромы: васкулит (панартериит, некротизирующий артериит); гиперглобулинемическая пурпура; лимфопролиферация и близкие болезни; гепатоспленомегалия; увеличение околоушных слюнных желез; фиброзирующий альвеолит и признаки обструктивного заболевания дыхательных путей; синдром Рейно; почечный канальцевый ацидоз; гломерулонефрит; полиневрит; анемия, лейкопения, тромбоцитопения; миозит.

Правильное представление о возможности этих синдромов важно для правильной постановки диагноза в рамках одной нозологической единицы, не прибегая к предположению о сочетании нескольких болезней. Следует еще раз отметить, что указанная выше системная патология, особенно в совокупности, встречается при первичном синдроме Шегрена сравнительно редко. В еще меньшей степени она свойственна больным с вторичным синдромом Шегрена (если иметь в виду клинические симптомы, не служащие проявлением сопутствующего соединительнотканного заболевания).

Важное значение для установления диагноза синдрома Шегрена имеет обнаружение практически у всех больных РФ, причем у ряда больных в максимально высоких титрах. При первичном сухом синдроме часто находят антитела к антигенам Ro и La.

Лечение Синдрома Шегрена:

Лечение больных с синдромом Шегрена обычно заключается в терапии как проявлений собственно сухого синдрома, так и сопутствующего системного заболевания (РА, СКВ и т. д.). Лечение сопутствующих болезней при этом проводится без каких-либо принципиальных особенностей, однако врачам необходимо иметь в виду несколько большую склонность больных с синдромом Шегрена к аллергическим реакциям на лекарства. Поэтому назначение последних должно быть строго обоснованным. Как правило, после выписки из стационара больным следует находиться под наблюдением ревматолога, окулиста и стоматолога. Необходимо обращать особое внимание на возможное увеличение размеров слюнных желез и появление признаков лимфопролиферации, чтобы провести соответствующее онкологическое обследование.

Для лечения сухого синдрома как такового в основном применяют симптоматические средства, существенно улучшающие состояние и самочувствие многих больных. В то же время нежелательно назначать антигистаминные средства и антидепрессанты, которые могут значительно увеличить сухость слизистых оболочек.

При сухом кератоконъюнктивите не менее половины больных получают существенное облегчение от закапывания в глаз "искусственных слез", основным компонентом которых обычно бывает 0,5% раствор метилцеллюлозы. Поскольку, помимо сухости, большие неудобства в ряде случаев причиняет скопление вязкой слизи, таким больным следует применять в виде глазных капель 5- 10% раствор муколитического препарата ацетилцистеина. Частота закапывания названных препаратов определяется индивидуально. Некоторые авторы отмечают эффективность применения мягких контактных линз, замедляющих испарение слез из глаз. При сохранении небольшого слезоотделения с успехом используют закрытие носослезных каналов путем электрокоагуляции. В случаях вторичного бактериального или грибкового инфицирования глаз показано энергичное лечение соответствующими антибиотиками.

Ксеростомия, особенно при большой выраженности, поддается лечению с трудом. Использовавшиеся для этой цели желеподобные смазывающие препараты (любриканты) оказались неэффективными, а в ряде случаев увеличивали ощущение сухости во рту. Поэтому лучшим методом борьбы с ксеростомией остается применение воды или других жидкостей, что позволяет облегчить жевание и освободить полость рта от пищевых остатков. Необходимы тщательный уход за зубами и регулярные консультации стоматолога для активного лечения первых симптомов осложнений (гингивит, кариес, молочница и т. д.). При редко встречающемся гнойном паротите, не поддающемся лечению антибиотиками, а также при полной закупорке слюнного протока камнем необходимо хирургическое вмешательство.

Сухость в носу уменьшается при орошении изотоническим раствором натрия хлорида. Нежелательно интраназальное назначение любрикантов, содержащих различные масла, ввиду риска развития липоидной пневмонии. Сухость кожи редко требует специального лечения, обычно вполне достаточно смягчающих кремов. При сухости влагалища назначают смягчающие гели.

Предпринимались также попытки уменьшить сухость слизистых оболочек с помощью средств не местного, а общего действия, в частности бромгексина в дневной дозе 24-48 мг. Контролируемое рандомизированное исследование показало, что назначение этого препарата привело к увеличению секреции слез, но не слюны, на что был основной расчет.

У больных с первичным синдромом Шегрена, помимо рассмотренных выше методов местного лечения сухости слизистых оболочек, при необходимости используют также препараты иного действия: щелочи при почечном канальцевом ацидозе, НПВП при артралгиях и артритах, нифедипин при синдроме Рейно. В случаях выраженного миозита, редко встречающихся гемолитической анемии или тяжелого системного васкулита с неврологическими осложнениями показано назначение кортикостероидов в умеренных дневных дозах (20-40 мг преднизолона) с обычным постепенным снижением дозы до минимальной поддерживающей и последующей отменой. При развитии лимфопролиферативного синдрома (увеличение лимфатических узлов и селезенки, нередко в сочетании с нарастанием размеров слюнных желез и криоглобулинемической пурпурой и легочной инфильтрацией) также назначают кортикостероиды (начиная с 30-40 мг преднизолона в день), часто в сочетании с циклофосфамидом или азатиоприном. Местная радиотерапия увеличенных слюнных желез при синдроме Шегрена противопоказана в связи с риском возникновения лимфосаркомы. Назначение преднизолона только по поводу увеличения слюнных или слезных желез также не рекомендуется, покольку сухость слизистых оболочек в результате этого лечения е уменьшается, несмотря на возможное сокращение размера селез. Имеются сообщения о положительных результатах лечения ольных с синдромом Шегрена только циклофосфамидом, но они юка малочисленны и поэтому нуждаются в подтверждении.

За последние годы появились данные об успешном применении при тяжелых вариантах синдрома Шегрена пульс-терапии метилфеднизолоном (3 дня подряд по 1000 мг/сут медленно внутривенно) или метилпреднизолоном в сочетании с циклофосфаном (последний в дозе 1000 мг вводят дополнительно в первый день тульетерапии). В результате уменьшались признаки ксеростомии 4 ксерофтальмии, отмечались клиническое улучшение системных проявлений и положительная динамика иммунологических показателей. Авторы полагают, что пульс-терапия может считаться методом выбора при таких проявлениях синдрома Шегрена, как васкулит с язвеннонекротическими изменениями кожи, полиневрит, гиперглобулинемическая (криоглобулинемическая) пурпура, экссудативный полисерозит, цереброваскулит и аутоиммунная гемолитическая анемия. По наблюдениям этих же авторов, результаты пульс-терапии еще более возрастают при ее сочетании с плазмаферезом или гемосорбцией.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Синдром Шегрена:

Ревматолог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Синдрома Шегрена, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Болезнь или синдром Шёгрена - системное аутоиммунное заболевание, известное также как «сухой синдром». Болезнь Шёгрена получила свое название в честь шведского офтальмолога Генриха Съогрена. В 1929 году он обследовал и лечил пациента, которого сильно тревожили сухость в глазах, во рту и боль в суставах.

У женщин болезнь Шёгрена встречается намного чаще, чем у мужчин (в 9 из 10 случаев), причем, как правило, это касается женщин после менопаузы. Однако в целом заболевание поражает людей любого пола и возраста. Общемировой статистики нет, но в развитых странах, включая Россию, заболеваемость оценивается в миллионах, болезнь Шёгрена - одно из самых распространённых ревматических заболеваний.

При болезни Шёгрена иммунитет человека воспринимает клетки собственного организма как чужие и начинает их медленно и планомерно уничтожать. Клетки иммунной системы попадают в ткани желез внешней секреции (слезные, слюнные, бартолиниевы железы влагалища), поражают их, и те начинают выделять меньше соответствующего секрета (слюны, слез и т.д.).

Кроме того, болезнь нередко затрагивает и иные органы, провоцируя артралгии, боли в суставах, мышцах (полимиозит), одышку и т.д.

Есть также синдром Шёгрена (вторичное воспаление слюнных и слезных желез), который сопутствует ревматоидному артриту , диффузным болезням соединительной ткани, заболеваниям желчевыводящей системы и другим аутоиммунным заболеваниям.

Диагностика болезни Шёгрена

Консультация ревматолога

Важно обратиться к врачу при первых симптомах, так как «запущенная» болезнь Шёгрена может принять неблагоприятный характер и затронуть жизненно важные органы, что нередко приводит к осложнениям, в редких случаях - к летальному исходу.

Причины развития

Одним из главных факторов, «запускающих» болезнь, является аутоиммунный сбой. При данном нарушении иммунная система начинает уничтожать клетки желез внешней секреции человека. Почему это происходит? Этот механизм при болезни Шёгрена еще нуждается в уточнении.

Другим фактором появления заболевания является генетическая предрасположенность. Иногда, если эта болезнь есть у матери, то она может быть выявлена и у дочери. Изменения в гормональном фоне женщины тоже могут спровоцировать болезнь.

Синдром Шёгрена обычно развивается на фоне других системных заболеваний (напр., при ревматоидном артрите и системной красной волчанке).

Клиническая картина болезни Шёгрена

Все симптомы болезни Шёгрена можно условно разделить на железистые и внежелезистые .

Железистые симптомы болезни Шёгрена

Железистые симптомы болезни проявляются в снижении выработки секретов желез.

Одним из основных признаков болезни Шёгрена является воспаление глаз, связанное с уменьшением секреции глазной жидкости. Больных беспокоит чувство дискомфорта: жжение, царапанье, «песок» в глазах. Вместе с этим люди часто ощущают отек век, покраснение, скопление в углах глаз белой вязкой жидкости. На следующем этапе заболевания пациенты начинают жаловаться на светобоязнь, ухудшение остроты зрения.

Второй постоянный признак болезни Шёгрена - воспаление слюнных желез, которое переходит в хроническую форму. Больной жалуется на сухость во рту и увеличение слюнных желез. В начале болезни отмечается небольшая или непостоянная сухость во рту, которая появляется только в результате волнения или физической нагрузки. Затем сухость во рту становится постоянной, слизистая оболочка и язык чрезмерно сохнут, приобретают ярко розовый цвет и часто воспаляются, быстро прогрессирует зубной кариес.

Иногда до появления этих признаков у больного может появиться «беспричинное» увеличение лимфатических узлов.

Поздняя стадия болезни характеризуется сильной сухостью во рту, человеку становится очень сложно разговаривать, проглатывать твердую пищу, не запивая ее водой. На губах появляются трещины. Может появиться хронический атрофический гастрит с недостаточностью секреции, которая сопровождается отрыжкой, тошнотой, снижением аппетита. У каждого третьего больного на поздней стадии отмечается увеличение околоушных желез.

Наблюдается поражение желчных путей (холецистит), печени (гепатит), поджелудочной железы (панкреатит).

На поздней стадии заболевания становится очень сухой носоглотка, в носу образуются сухие корочки, может развиться отит и снижение слуха. Из-за сухости в гортани появляется осиплость голоса.

Появляются вторичные инфекции: часто рецидивирующие синуситы , трахеобронхиты , пневмонии . У каждой третьей больной наблюдается воспаление половых органов . Слизистая оболочка красная, воспаленная.

Гастроскопия

Рентген органов грудной клетки

Внежелезистые симтомы

Внежелезистые симптомы болезни Шёгрена достаточно разнообразны, имеют системный характер. Это боли в суставах, скованность по утрам, боли в мышцах, мышечная слабость.

Большая часть пациентов отмечает увеличение подчелюстных, шейных, затылочных, надключичных лимфатических узлов.

У половины пациентов наблюдается воспаление дыхательных путей: сухость в горле, першение, царапание, сухой кашель и одышка.

Болезнь Шёгрена может проявляться кожным васкулитом , высыпаниями на коже голени, затем на коже живота, бедер, ягодиц. Это сопровождается раздражением кожи, чувством жжения и повышенной температурой.

У каждого третьего больного возникают аллергические реакции на некоторые антибиотики, витамины группы В, на стиральный порошок, пищевые продукты.

При болезни Шёгрена возможно развитие лимфом. Ситуация усугубляется тем, что болезнь Шёгрена нередко развивается на фоне других (в первую очередь, ревматических) заболеваний.

Диагностика болезни Шёгрена

При диагностике болезни Шёгрена нужно учитывать не каждый симптом по отдельности, а совокупность симптомов. Если имеются хотя бы 4 фактора, то можно с высокой вероятностью говорить о том, что у пациента имеется болезнь Шёгрена.

увеличенные околоушные слюнные железы;
синдром Рейно (нарушение кровообращения в кистях рук или ног);
сухость в полости рта;
увеличение СОЭ,
появление проблем с суставами;
частые вспышки хронического конъюнктивита .

Для подтверждения болезни Шёгрена применяются методы лабораторной диагностики.

В общем анализе крови часто выявляется анемия, умеренная лейкопения, повышение СОЭ, биохимический анализ показывает повышенный уровень γ-глобулинов, общего белка, фибрина и др.

Иммунологические реакции включают повышенный уровень иммуноглобулинов IgG и IgM, патологических аутоантител.

При проведении теста Ширмера выявляется низкая выработка слезной продукции в ответ на стимуляцию нашатырным спиртом. Окраска склеры специальными красителями позволяет обнаружить эрозии эпителия.

Диагностика также включает контрастную рентгенографию, биопсию слюнных желез, УЗИ слюнных желез, МРТ слезных/слюнных желез.

Статьи по теме