bahay mga pataba

Mga sakit sa utak ng buto: sintomas, pagsusuri, paggamot. Thrombocytopenia

Thrombocytopenia- isang pathological na kondisyon na nailalarawan sa pamamagitan ng pagbawas sa bilang ng mga platelet na nagpapalipat-lipat sa peripheral na dugo, mas mababa sa 150,000 sa isang microliter. Ito ay sinamahan ng pagtaas ng pagdurugo at isang naantalang paghinto ng pagdurugo mula sa maliliit na sisidlan. Ang thrombocytopenia ay maaaring malaya sakit sa dugo, at maaari ding maging sintomas ng iba't ibang mga pathologies ng iba pang mga organo at sistema.

Ang dalas ng thrombocytopenia bilang isang malayang sakit ay nag-iiba depende sa tiyak na patolohiya. Mayroong dalawang peak of incidence - sa edad na preschool at pagkatapos ng apatnapung taon. Ang pinakakaraniwan ay idiopathic thrombocytopenia ( 60 kaso bawat 1 milyong populasyon). Ang ratio ng mga babae at lalaki sa istruktura ng morbidity ay 3:1. Sa mga bata, ang dalas ng sakit na ito ay bahagyang mas mababa ( 50 kaso kada 1 milyon).

Interesanteng kaalaman

Humigit-kumulang 66,000 bagong platelet ang nabubuo sa katawan ng tao kada araw. Halos parehong halaga ang nawasak.
Ang mga platelet ay may malaking papel sa paghinto ng pagdurugo mula sa maliliit na sisidlan hanggang 100 micrometers ang lapad ( pangunahing hemostasis). Ang pagdurugo mula sa malalaking sisidlan ay tumigil sa pakikilahok ng mga kadahilanan ng coagulation ng plasma ( pangalawang hemostasis).
Ang platelet, bagaman kabilang ito sa mga cellular na elemento ng dugo, sa katunayan ay hindi isang ganap na selula.
Ang mga klinikal na pagpapakita ng thrombocytopenia ay bubuo lamang kung ang antas ng mga platelet ay bumaba ng higit sa tatlong beses ( mas mababa sa 50,000 sa 1 microliter ng dugo).

Ang papel ng mga platelet sa katawan

Para sa isang tamang pag-unawa sa mga sanhi at mekanismo ng pag-unlad ng kondisyong ito, kinakailangan ang ilang kaalaman mula sa larangan ng pisyolohiya ng sistema ng dugo.

Ang pagbuo at pag-andar ng mga platelet

Ang mga platelet ay mga selula ng dugo na flat, non-nuclear platelets na may sukat na 1-2 micrometers ( micron), hugis-itlog o bilugan. Sa non-activated state, mayroon silang makinis na ibabaw. Ang kanilang pagbuo ay nangyayari sa pulang buto ng utak mula sa mga progenitor cells - megakaryocytes.

Ang megakaryocyte ay isang medyo malaking cell na halos puno ng cytoplasm ( panloob na kapaligiran ng isang buhay na selula) at pagkakaroon ng mahabang proseso ( hanggang 120 µm). Sa proseso ng pagkahinog, ang mga maliliit na fragment ng cytoplasm ng mga prosesong ito ay nahihiwalay mula sa megakaryocyte at pumasok sa peripheral na sirkulasyon - ito ay mga platelet. Mula 2000 hanggang 8000 na mga platelet ay nabuo mula sa bawat megakaryocyte.

Ang paglaki at pag-unlad ng mga megakaryocytes ay kinokontrol ng isang espesyal na hormone ng protina - thrombopoietin. Nabuo sa atay, bato at mga kalamnan ng kalansay, ang thrombopoietin ay inililipat sa pamamagitan ng daloy ng dugo sa pulang buto ng utak, kung saan pinasisigla nito ang pagbuo ng mga megakaryocytes at platelet. Ang isang pagtaas sa bilang ng mga platelet, sa turn, ay nagiging sanhi ng pagsugpo sa pagbuo ng thrombopoietin - kaya ang kanilang bilang sa dugo ay pinananatili sa isang tiyak na antas.

Ang mga pangunahing pag-andar ng mga platelet ay:

Hemostasis ( itigil ang pagdurugo). Kapag ang isang daluyan ng dugo ay nasira, ang mga platelet ay agad na isinaaktibo. Bilang isang resulta, ang serotonin ay inilabas mula sa kanila - isang biologically active substance na nagiging sanhi ng vasospasm. Bilang karagdagan, maraming mga proseso ang nabubuo sa ibabaw ng mga aktibong platelet, sa tulong ng kung saan sila ay konektado sa nasirang pader ng daluyan ( pagdirikit) at sa isa't isa ( pagsasama-sama). Bilang resulta ng mga reaksyong ito, nabuo ang isang platelet plug, na bumabara sa lumen ng sisidlan at huminto sa pagdurugo. Ang inilarawan na proseso ay tumatagal ng 2 - 4 na minuto.
Vascular nutrisyon. Kapag ang mga aktibong platelet ay nawasak, ang mga kadahilanan ng paglago ay inilabas na nagpapahusay sa nutrisyon ng vascular wall at nag-aambag sa proseso ng pagbawi nito pagkatapos ng pinsala.

Pagkasira ng platelet

Sa ilalim ng normal na mga kondisyon, ang mga platelet ay umiikot sa peripheral blood sa loob ng 8 araw, na gumaganap ng kanilang mga function. Pagkatapos ng panahong ito, nagbabago ang kanilang istraktura, bilang isang resulta kung saan sila ay nakuha at nawasak ng pali, isang organ na kasangkot sa pagbubukod ng mga elemento ng dugo na may nababagabag na istraktura mula sa daluyan ng dugo ( mga platelet, erythrocytes at iba pang mga selula).

Ang paglabag sa alinman sa mga antas na nakalista sa itaas ay maaaring humantong sa pagbaba sa bilang ng mga platelet na nagpapalipat-lipat sa peripheral blood.

Depende sa sanhi at mekanismo ng pag-unlad, mayroong:

namamana na thrombocytopenia;
produktibong thrombocytopenia;
pagkasira ng thrombocytopenia;
pagkonsumo ng thrombocytopenia;
muling pamamahagi ng thrombocytopenia;
pagpaparami ng thrombocytopenia.

Namamana na thrombocytopenia

Kasama sa pangkat na ito ang mga sakit kung saan ang pangunahing papel ay kabilang sa genetic mutations.

Ang namamana na thrombocytopenias ay :

May-Hegglin anomalya;
Wiskott-Aldrich syndrome;
Bernard-Soulier syndrome;
congenital amegakaryocytic thrombocytopenia;
TAR - Syndrome.

Anomalya ng May-Hegglin
Isang bihirang genetic na sakit na may autosomal dominant pattern ng mana ( kung may sakit ang isa sa mga magulang, 50% ang posibilidad na magkaroon ng anak na may sakit.).

Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang paglabag sa proseso ng paghihiwalay ng mga platelet mula sa megakaryocytes sa pulang buto ng utak, na nagreresulta sa isang pagbawas sa bilang ng mga nabuo na platelet, na napakalaki sa laki ( 6 - 7 micrometer). Bilang karagdagan, sa sakit na ito, may mga paglabag sa pagbuo ng mga leukocytes, na ipinakita sa pamamagitan ng isang paglabag sa kanilang istraktura at leukopenia ( pagbaba sa bilang ng mga leukocytes sa peripheral blood).

Wiskott-Aldrich Syndrome
Isang minanang sakit na dulot ng genetic mutations na nagreresulta sa pagbuo ng abnormal, maliit ( mas mababa sa 1 micrometer ang lapad) mga platelet. Dahil sa nababagabag na istraktura, sila ay labis na nawasak sa pali, bilang isang resulta kung saan ang kanilang haba ng buhay ay nabawasan sa ilang oras.

Gayundin, ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng eksema sa balat ( pamamaga ng itaas na mga layer ng balat) at predisposisyon sa mga impeksyon ( dahil sa mga sakit sa immune system). Ang mga lalaki lamang ang nagkakasakit na may dalas na 4-10 kaso bawat 1 milyon.

Bernard-Soulier Syndrome
minanang autosomal recessive disorder ( lilitaw lamang sa isang bata kung minana niya ang may sira na gene mula sa parehong mga magulang) na nagpapakita ng sarili sa maagang pagkabata. Nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng higante ( 6 - 8 micrometer), functionally incompetent platelets. Hindi sila nakakabit sa dingding ng nasirang sisidlan at nakikipag-usap sa isa't isa ( nasira ang mga proseso ng pagdirikit at pagsasama-sama) at dumaranas ng mas mataas na pagkasira sa pali.

Isang minanang autosomal recessive disorder na nagpapakita ng sarili sa pagkabata. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga mutasyon sa gene na responsable para sa pagiging sensitibo ng mga megakaryocytes sa isang kadahilanan na kumokontrol sa kanilang paglaki at pag-unlad ( thrombopoietin), bilang isang resulta kung saan ang produksyon ng mga platelet sa pamamagitan ng bone marrow ay nagambala.

TAR - Syndrome
Rare hereditary disease 1 kaso bawat 100,000 bagong panganak) na may isang autosomal recessive na uri ng mana, na nailalarawan sa pamamagitan ng congenital thrombocytopenia at ang kawalan ng parehong radius bones.

Ang thrombocytopenia sa TAR syndrome ay bubuo bilang isang resulta ng isang mutation ng gene na responsable para sa paglaki at pag-unlad ng mga megakaryocytes, na nagreresulta sa isang nakahiwalay na pagbaba sa bilang ng mga platelet sa peripheral na dugo.

Produktibong thrombocytopenia

Kasama sa pangkat na ito ang mga sakit ng hematopoietic system, kung saan ang pagbuo ng mga platelet sa pulang bone marrow ay may kapansanan.

Ang productive thrombocytopenia ay maaaring sanhi ng:

aplastic anemia;
myelodysplastic syndrome;
megaloblastic anemia;
talamak na lukemya;
myelofibrosis;
metastases ng kanser;
mga cytotoxic na gamot;
hypersensitivity sa iba't ibang mga gamot;
radiation;
pag-abuso sa alak.

aplastic anemia
Ang patolohiya na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagsugpo ng hematopoiesis sa pulang buto ng utak, na ipinakita sa pamamagitan ng pagbawas sa peripheral na dugo ng lahat ng uri ng mga selula - mga platelet ( thrombocytopenia), leukocytes ( leukopenia), erythrocytes ( anemya) at mga lymphocyte ( lymphopenia).

Hindi laging posible na itatag ang sanhi ng sakit. Ang ilang mga gamot ay maaaring mga predisposing factor ( quinine, chloramphenicol), lason ( pestisidyo, mga kemikal na solvent), radiation, human immunodeficiency virus ( HIV).

myelodysplastic syndrome
Isang pangkat ng mga sakit na may likas na tumor, na nailalarawan sa pamamagitan ng kapansanan sa hematopoiesis sa pulang buto ng utak. Sa sindrom na ito, ang pinabilis na pagpaparami ng mga hematopoietic na selula ay nabanggit, ngunit ang mga proseso ng kanilang pagkahinog ay nabalisa. Bilang resulta, isang malaking bilang ng mga functionally immature na mga selula ng dugo ( kabilang ang mga platelet). Hindi nila magawa ang kanilang mga tungkulin at sumasailalim sa apoptosis ( proseso ng pagsira sa sarili), na ipinakikita ng thrombocytopenia, leukopenia at anemia.

Megaloblastic anemias
Ang kundisyong ito ay bubuo kapag may kakulangan sa katawan ng bitamina B12 at/o folic acid. Sa kakulangan ng mga sangkap na ito, ang mga proseso ng pagbuo ng DNA ay nasisira ( deoxyribonucleic acid), na nagbibigay ng imbakan at paghahatid ng genetic na impormasyon, pati na rin ang mga proseso ng pag-unlad at paggana ng cellular. Sa kasong ito, una sa lahat, ang mga tisyu at organo ay nagdurusa, kung saan ang mga proseso ng paghahati ng cell ay pinaka binibigkas ( dugo, mauhog lamad).

Talamak na leukemia
Isang sakit sa tumor ng sistema ng dugo kung saan nagkakaroon ng mutation ng stem cell ng bone marrow ( Karaniwan, ang lahat ng mga selula ng dugo ay nabubuo mula sa mga stem cell.). Bilang isang resulta, ang isang mabilis, hindi makontrol na paghahati ng cell na ito ay nagsisimula sa pagbuo ng maraming mga clone na hindi gumaganap ng mga tiyak na function. Unti-unti, ang bilang ng mga clone ng tumor ay tumataas at inilipat nila ang mga hematopoietic na selula mula sa pulang buto ng utak, na ipinakita ng pancytopenia ( pagbaba sa peripheral blood ng lahat ng uri ng mga selula - mga platelet, erythrocytes, leukocytes at lymphocytes).

Ang mekanismong ito ng pag-unlad ng thrombocytopenia ay katangian din ng iba pang mga tumor ng hematopoietic system.

Myelofibrosis
Isang malalang sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng fibrous tissue sa bone marrow. Ang mekanismo ng pag-unlad ay katulad ng proseso ng tumor - isang mutation ng stem cell ang nangyayari, bilang isang resulta kung saan ang pagbuo ng fibrous tissue ay tumataas, na unti-unting pinapalitan ang buong sangkap ng bone marrow.

Ang isang natatanging tampok ng myelofibrosis ay ang pagbuo ng foci ng hematopoiesis sa iba pang mga organo - sa atay at pali, at ang laki ng mga organo na ito ay tumataas nang malaki.

Mga metastases ng kanser
Ang mga sakit sa tumor ng iba't ibang lokalisasyon sa mga huling yugto ng pag-unlad ay madaling kapitan ng metastasis - ang mga selula ng tumor ay umalis sa pangunahing pokus at kumalat sa buong katawan, pag-aayos at nagsisimulang dumami sa halos anumang mga organo at tisyu. Ito, ayon sa mekanismong inilarawan sa itaas, ay maaaring humantong sa pagbubukod ng mga hematopoietic na selula mula sa pulang buto ng utak at pag-unlad ng pancytopenia.

Mga gamot na cytostatic
Ang grupong ito ng mga gamot ay ginagamit upang gamutin ang mga tumor ng iba't ibang pinagmulan. Ang isa sa mga kinatawan ay methotrexate. Ang pagkilos nito ay dahil sa isang paglabag sa proseso ng synthesis ng DNA sa mga selula ng tumor, dahil sa kung saan ang proseso ng paglago ng tumor ay nagpapabagal.

Ang mga masamang reaksyon ng naturang mga gamot ay maaaring pagsugpo ng hematopoiesis sa utak ng buto na may pagbawas sa bilang ng mga peripheral na selula ng dugo.

Ang pagiging hypersensitive sa iba't ibang mga gamot
Bilang resulta ng mga indibidwal na katangian ( kadalasan bilang resulta ng genetic predisposition) ang ilang tao ay maaaring makaranas ng hypersensitivity sa mga gamot ng iba't ibang grupo. Ang mga gamot na ito ay maaaring magkaroon ng mapanirang epekto nang direkta sa bone marrow megakaryocytes, na nakakaabala sa proseso ng kanilang pagkahinog at sa pagbuo ng mga platelet.

Ang mga ganitong kondisyon ay medyo bihira at hindi ipinag-uutos na masamang reaksyon kapag gumagamit ng mga gamot.

Ang mga gamot na kadalasang nauugnay sa thrombocytopenia ay:

antibiotics ( chloramphenicol, sulfonamides);
diuretics ( diuretics) (hydrochlorothiazide, furosemide);
anticonvulsant ( phenobarbital);
antipsychotics ( prochlorperazine, meprobamate);
mga gamot na antithyroid ( thiamazole);
gamot laban sa diabetes ( glibenclamide, glipizide);
mga gamot na anti-namumula ( indomethacin).

Radiation
Ang epekto ng ionizing radiation, kabilang ang radiation therapy sa paggamot ng mga tumor, ay maaaring magkaroon ng parehong direktang mapanirang epekto sa hematopoietic cells ng red bone marrow, at maging sanhi ng mga mutasyon sa iba't ibang antas ng hematopoiesis na may kasunod na pag-unlad ng hemoblastoses ( mga sakit sa tumor ng hematopoietic tissue).

Pag-abuso sa alak
Ang ethyl alcohol, na siyang aktibong sangkap ng karamihan sa mga uri ng mga inuming nakalalasing, sa mataas na konsentrasyon ay maaaring magkaroon ng isang mapagpahirap na epekto sa mga proseso ng hematopoiesis sa pulang buto ng utak. Kasabay nito, mayroong pagbaba sa bilang ng mga platelet sa dugo, pati na rin ang iba pang mga uri ng mga selula ( erythrocytes, leukocytes).

Kadalasan, ang kundisyong ito ay nabubuo sa binges, kapag ang mataas na konsentrasyon ng ethyl alcohol ay nakakaapekto sa bone marrow sa loob ng mahabang panahon. Ang nagreresultang thrombocytopenia, bilang panuntunan, ay pansamantala at nawawala ng ilang araw pagkatapos ng pagtigil sa pag-inom ng alak, gayunpaman, na may madalas at matagal na binges, ang hindi maibabalik na mga pagbabago ay maaaring umunlad sa utak ng buto.

Pagkasira ng thrombocytopenia

Sa kasong ito, ang sanhi ng sakit ay ang pagtaas ng pagkasira ng mga platelet, na nangyayari pangunahin sa pali ( sa ilang sakit, ang mga platelet sa mas maliit na halaga ay maaaring sirain sa atay at sa mga lymph node o direkta sa vascular bed).

Ang pagtaas ng pagkasira ng mga platelet ay maaaring maobserbahan sa:

idiopathic thrombocytopenic purpura;
thrombocytopenia ng mga bagong silang;
post-transfusion thrombocytopenia;
Evans-Fischer syndrome;
pagkuha ng ilang mga gamot gamot thrombocytopenia);
ilang mga sakit na viral viral thrombocytopenia).

Idiopathic thrombocytopenic purpura ( AT IBA PA)
Kasingkahulugan - autoimmune thrombocytopenia. Ang sakit na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbawas sa bilang ng mga platelet sa peripheral blood ( ang komposisyon ng iba pang mga elemento ng cellular ng dugo ay hindi nabalisa) bilang resulta ng kanilang pinahusay na pagkasira. Ang mga sanhi ng sakit ay hindi alam. Ang isang genetic predisposition sa pag-unlad ng sakit ay ipinapalagay, at mayroon ding koneksyon sa pagkilos ng ilang mga predisposing na kadahilanan.

Ang mga salik na pumukaw sa pagbuo ng ITP ay maaaring:

mga impeksyon sa viral at bacterial;
pang-iwas na pagbabakuna;
ilang mga gamot ( furosemide, indomethacin);
labis na insolation;

Sa ibabaw ng mga platelet tulad ng sa ibabaw ng anumang selula sa katawan) may ilang mga molekular na complex na tinatawag na antigens. Kapag ang isang dayuhang antigen ay pumasok sa katawan, ang immune system ay gumagawa ng mga tiyak na antibodies. Nakikipag-ugnayan sila sa antigen, na humahantong sa pagkasira ng cell sa ibabaw kung saan ito matatagpuan.

Sa autoimmune thrombocytopenia, ang pali ay nagsisimulang gumawa ng mga antibodies sa antigens ng sarili nitong mga platelet. Ang mga antibodies ay nakakabit sa lamad ng mga platelet at "i-tag" ang mga ito, bilang isang resulta kung saan, kapag dumadaan sa pali, ang mga platelet ay nakuha at nawasak dito ( sa mas maliit na halaga, ang pagkasira ay nangyayari sa atay at mga lymph node). Kaya, ang buhay ng mga platelet ay pinaikli sa ilang oras.

Ang pagbaba sa mga platelet ay humahantong sa pagtaas ng produksyon ng thrombopoietin sa atay, na nagpapataas ng rate ng pagkahinog ng megakaryocytes at ang pagbuo ng mga platelet sa pulang buto ng utak. Gayunpaman, sa karagdagang pag-unlad ng sakit, ang mga kakayahan sa compensatory ng utak ng buto ay naubos, at ang thrombocytopenia ay bubuo.

Minsan, kung ang isang buntis ay may autoimmune thrombocytopenia, ang mga antibodies sa kanyang mga platelet ay maaaring dumaan sa placental barrier at sirain ang mga normal na fetal platelet.

Ang kundisyong ito ay bubuo kung may mga antigen sa ibabaw ng mga platelet ng bata na wala sa mga platelet ng ina. Sa kasong ito, ang mga antibodies class G immunoglobulins na may kakayahang tumawid sa placental barrier), na ginawa sa katawan ng ina, pumapasok sa daluyan ng dugo ng sanggol at nagiging sanhi ng pagkasira ng kanyang mga platelet.

Maaaring sirain ng maternal antibodies ang mga platelet ng pangsanggol sa 20 linggo ng pagbubuntis, na nagreresulta sa isang bata na nasa kapanganakan na na may malubhang thrombocytopenia.

Ang kundisyong ito ay bubuo pagkatapos ng pagsasalin ng dugo o platelet at nailalarawan sa pamamagitan ng matinding pagkasira ng mga platelet sa pali. Ang mekanismo ng pag-unlad ay nauugnay sa pagsasalin ng mga dayuhang platelet sa pasyente, kung saan nagsisimula ang paggawa ng mga antibodies. Ito ay tumatagal ng isang tiyak na oras para sa paggawa at pagpasok ng mga antibodies sa dugo, samakatuwid, ang pagbaba sa mga platelet ay nabanggit sa ika-7 - ika-8 araw pagkatapos ng pagsasalin ng dugo.

Evans-Fischer Syndrome
Ang sindrom na ito ay bubuo sa ilang mga sistematikong sakit ( systemic lupus erythematosus, autoimmune hepatitis, rheumatoid arthritis) o walang mga predisposing na sakit laban sa background ng kamag-anak na kagalingan ( idiopathic na anyo). Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng mga antibodies sa mga normal na erythrocytes at platelet ng katawan, bilang isang resulta kung saan ang mga cell na "may label" na may mga antibodies ay nawasak sa pali, atay at utak ng buto.

Trombocytopenia ng gamot
Ang ilang mga gamot ay may kakayahang magbigkis sa mga antigen sa ibabaw ng mga selula ng dugo, kabilang ang mga platelet antigens. Bilang isang resulta, ang mga antibodies ay maaaring gawin laban sa nabuo na kumplikado, na humahantong sa pagkasira ng mga platelet sa pali.

Ang pagkasira ng mga platelet ay nagsisimula ng ilang araw pagkatapos ng pagsisimula ng gamot. Kapag ang gamot ay itinigil, ang mga platelet ay nawasak, sa ibabaw kung saan ang mga antigen ng gamot ay naayos na, gayunpaman, ang mga bagong ginawang platelet ay hindi nalantad sa pagkilos ng mga antibodies, ang kanilang bilang sa dugo ay unti-unting naibalik, at ang mga pagpapakita ng nawawala ang sakit.

Viral thrombocytopenia
Ang mga virus, na pumapasok sa katawan ng tao, ay tumagos sa iba't ibang mga selula at dumami nang husto sa kanila.

Ang pagbuo ng isang virus sa isang buhay na cell ay nailalarawan sa pamamagitan ng:

ang hitsura ng mga viral antigens sa ibabaw ng cell;
isang pagbabago sa sarili nitong cellular antigens sa ilalim ng impluwensya ng virus.

Bilang resulta, ang mga antibodies ay nagsisimulang gumawa laban sa mga viral o binagong self antigens, na humahantong sa pagkasira ng mga apektadong selula sa pali.

Ang pag-unlad ng thrombocytopenia ay maaaring makapukaw ng:

virus ng rubella;
virus ng bulutong-tubig ( bulutong);
virus ng tigdas;
virus ng trangkaso.

Sa mga bihirang kaso, ang inilarawan na mekanismo ay maaaring maging sanhi ng pag-unlad ng thrombocytopenia sa panahon ng pagbabakuna.

Pagkonsumo ng thrombocytopenia

Ang form na ito ng sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-activate ng platelet nang direkta sa vascular bed. Bilang isang resulta, ang mga mekanismo ng coagulation ng dugo ay na-trigger, na madalas na binibigkas.

Bilang tugon sa pagtaas ng pagkonsumo ng mga platelet, tumataas ang kanilang produksyon. Kung ang sanhi ng pag-activate ng platelet ay hindi naalis, ang mga kakayahan sa compensatory ng red bone marrow ay naubos sa pagbuo ng thrombocytopenia.

Ang pag-activate ng mga platelet sa vascular bed ay maaaring mapukaw ng:

disseminated intravascular coagulation syndrome;
thrombotic thrombocytopenic purpura;
hemolytic-uremic syndrome.

Disseminated intravascular coagulation syndrome ( DIC)
Isang kondisyon na nabubuo bilang resulta ng napakalaking pinsala sa mga tisyu at panloob na organo, na nagpapagana sa sistema ng coagulation ng dugo, na sinusundan ng pagkaubos nito.

Ang pag-activate ng platelet sa sindrom na ito ay nangyayari bilang isang resulta ng masaganang pagpapalabas ng mga kadahilanan ng coagulation mula sa mga nasirang tisyu. Ito ay humahantong sa pagbuo ng maraming mga clots ng dugo sa vascular bed, na bumabara sa mga puwang ng maliliit na vessel, na nakakagambala sa suplay ng dugo sa utak, atay, bato at iba pang mga organo.

Bilang resulta ng kapansanan sa paghahatid ng dugo sa lahat ng mga panloob na organo, ang sistema ng anticoagulant ay isinaaktibo, na naglalayong sirain ang mga clots ng dugo at ibalik ang daloy ng dugo. Bilang isang resulta, laban sa background ng pag-ubos ng mga platelet at iba pang mga clotting factor, ang dugo ay ganap na nawawala ang kakayahang mamuo. Mayroong napakalaking panlabas at panloob na pagdurugo, na kadalasang nagtatapos sa kamatayan.

Ang DIC ay maaaring sanhi ng:

napakalaking pagkasira ng tissue na may mga paso, mga pinsala, mga operasyon, pagsasalin ng hindi tugmang dugo);
malubhang impeksyon;
pagkasira ng malalaking tumor;
chemotherapy sa paggamot ng mga tumor;
shock ng anumang etiology;
organ transplant.

Thrombotic thrombocytopenic purpura ( TTP)
Ang batayan ng sakit na ito ay isang hindi sapat na halaga ng isang anticoagulant factor, prostacyclin, sa dugo. Karaniwan, ito ay ginawa ng endothelium panloob na ibabaw ng mga daluyan ng dugo) at pinipigilan ang proseso ng pag-activate at pagsasama-sama ng platelet ( pinagsasama-sama ang mga ito at bumubuo ng namuong dugo). Sa TTP, ang kapansanan sa pagpapalabas ng salik na ito ay humahantong sa lokal na pag-activate ng mga platelet at pagbuo ng microthrombi, pinsala sa vascular at pagbuo ng intravascular hemolysis ( pagkasira ng mga erythrocytes nang direkta sa vascular bed).

Hemolytic uremic syndrome ( GUS)
Isang sakit na kadalasang nangyayari sa mga bata at higit sa lahat ay dahil sa mga impeksyon sa bituka ( dysentery, escherichiosis). Mayroon ding mga hindi nakakahawa na sanhi ng sakit ( ilang mga gamot, namamana na predisposisyon, mga sistematikong sakit).

Sa HUS na dulot ng impeksiyon, ang mga bacterial toxins ay inilabas sa dugo, na sumisira sa vascular endothelium, na sinamahan ng platelet activation, ang kanilang attachment sa mga nasirang lugar, na sinusundan ng pagbuo ng microthrombi at may kapansanan sa microcirculation ng mga panloob na organo.

Muling pamamahagi ng thrombocytopenia

Sa ilalim ng normal na mga kondisyon, humigit-kumulang 30% ng mga platelet ay idineposito ( ipinagpaliban) sa pali. Kung kinakailangan, sila ay inilabas sa nagpapalipat-lipat na dugo.

Ang ilang mga sakit ay maaaring humantong sa splenomegaly ( pagpapalaki ng pali), bilang isang resulta kung saan hanggang sa 90% ng lahat ng mga platelet sa katawan ay maaaring mapanatili dito. Dahil kinokontrol ng mga sistema ng regulasyon ang kabuuang bilang ng mga platelet sa katawan, at hindi ang kanilang konsentrasyon sa nagpapalipat-lipat na dugo, ang pagpapanatili ng mga platelet sa isang pinalaki na pali ay hindi nagiging sanhi ng pagtaas ng kompensasyon sa kanilang produksyon.

Ang splenomegaly ay maaaring sanhi ng:

cirrhosis ng atay;
impeksyon ( hepatitis, tuberculosis, malaria);
systemic lupus erythematosus;
mga tumor ng sistema ng dugo leukemia, lymphoma);

Sa mahabang kurso ng sakit, ang mga platelet na nananatili sa pali ay maaaring sumailalim sa napakalaking pagkasira, na sinusundan ng pagbuo ng mga compensatory reaction sa bone marrow.

Ang thrombocytopenia ng muling pamimigay ay maaaring magkaroon ng hemangioma - isang benign tumor na binubuo ng mga vascular cell. Napatunayan sa siyensiya na ang platelet sequestration ay nangyayari sa mga naturang neoplasms ( pagkaantala at pagsasara ng mga ito mula sa sirkulasyon na may posibleng kasunod na pagkasira). Ang katotohanang ito ay nakumpirma sa pamamagitan ng pagkawala ng thrombocytopenia pagkatapos ng pag-alis ng kirurhiko ng hemangioma.

Pag-aanak ng thrombocytopenia

Ang kundisyong ito ay bubuo sa mga pasyenteng nasa ospital ( mas karaniwan pagkatapos ng napakalaking pagkawala ng dugo), na isinasalin sa malalaking dami ng mga likido, plasma at mga kapalit ng plasma, erythrocyte mass, nang hindi binabayaran ang pagkawala ng mga platelet. Bilang isang resulta, ang kanilang konsentrasyon sa dugo ay maaaring bumaba nang labis na kahit na ang paglabas ng mga platelet mula sa depot ay hindi magagawang mapanatili ang normal na paggana ng sistema ng coagulation.

Mga sintomas ng thrombocytopenia

Dahil ang function ng platelets ay hemostasis ( itigil ang pagdurugo), kung gayon ang mga pangunahing pagpapakita ng kanilang kakulangan sa katawan ay pagdurugo ng iba't ibang lokalisasyon at intensity. Sa klinika, ang thrombocytopenia ay hindi ipinahayag sa anumang paraan, habang ang konsentrasyon ng mga platelet ay lumampas sa 50,000 sa isang microliter ng dugo, at sa isang karagdagang pagbaba sa kanilang bilang ay nagsisimulang lumitaw ang mga sintomas ng sakit.

Mapanganib ang katotohanan na kahit na sa mas mababang mga konsentrasyon ng platelet, ang isang tao ay hindi nakakaranas ng isang makabuluhang pagkasira sa pangkalahatang kondisyon at nakakaramdam ng komportable, sa kabila ng panganib na magkaroon ng mga kondisyon na nagbabanta sa buhay ( malubhang anemia, pagdurugo ng tserebral).

Ang mekanismo ng pag-unlad ng lahat ng mga sintomas ng thrombocytopenia ay pareho - ang pagbawas sa konsentrasyon ng mga platelet ay humahantong sa malnutrisyon ng mga dingding ng maliliit na sisidlan ( karamihan sa mga capillary) at ang kanilang nadagdagang hina. Bilang isang resulta, kusang o sa ilalim ng impluwensya ng isang pisikal na kadahilanan ng minimal na intensity, ang integridad ng mga capillary ay nasira at ang pagdurugo ay bubuo.

Dahil ang bilang ng mga platelet ay nabawasan, ang isang platelet plug ay hindi nabubuo sa mga nasirang vessel, na nagiging sanhi ng napakalaking pag-agos ng dugo mula sa circulatory bed papunta sa mga nakapaligid na tisyu.

Ang mga sintomas ng thrombocytopenia ay:

Pagdurugo sa balat at mauhog lamad ( purpura). Lumilitaw ang mga ito bilang maliliit na pulang spot, lalo na binibigkas sa mga lugar ng compression at friction sa pamamagitan ng damit, at nabuo bilang isang resulta ng pagbabad sa balat at mauhog lamad na may dugo. Ang mga batik ay walang sakit, hindi nakausli sa ibabaw ng balat at hindi nawawala kapag pinindot. Maaaring maobserbahan bilang single pinpoint hemorrhages ( petechiae) at malaki ang sukat ( ecchymosis - higit sa 3 mm ang lapad, bruising - ilang sentimetro ang lapad). Kasabay nito, ang mga pasa ng iba't ibang kulay ay maaaring maobserbahan - pula at asul ( kanina) o maberde at dilaw ( mamaya).
Madalas na pagdurugo ng ilong. Ang mauhog lamad ng ilong ay abundantly ibinibigay sa dugo at naglalaman ng isang malaking bilang ng mga capillary. Ang kanilang pagtaas ng hina, na nangyayari dahil sa isang pagbawas sa konsentrasyon ng mga platelet, ay humahantong sa labis na pagdurugo mula sa ilong. Pagbahin, sipon, microtrauma ( kapag pinirut ang iyong ilong), pagpasok ng isang banyagang katawan. Matingkad na pula ang dugong umaagos. Ang tagal ng pagdurugo ay maaaring lumampas sa sampu-sampung minuto, bilang isang resulta kung saan ang isang tao ay nawawalan ng hanggang ilang daang mililitro ng dugo.
Dumudugo ang gilagid. Maraming tao ang maaaring makaranas ng ilang dumudugo na gilagid kapag nagsisipilyo ng kanilang ngipin. Sa thrombocytopenia, ang hindi pangkaraniwang bagay na ito ay lalo na binibigkas, ang pagdurugo ay bubuo sa isang malaking ibabaw ng gilagid at nagpapatuloy sa mahabang panahon.
Gastrointestinal dumudugo. Bumangon sila bilang isang resulta ng pagtaas ng hina ng mga sisidlan ng mauhog lamad ng gastrointestinal system, pati na rin kapag nasugatan ito ng magaspang, matigas na pagkain. Bilang resulta, ang dugo ay maaaring lumabas kasama ng dumi ( melena), paglamlam ng pula, o may suka ( hematemesis), na mas karaniwan para sa pagdurugo mula sa gastric mucosa. Ang pagkawala ng dugo kung minsan ay umaabot sa daan-daang mililitro ng dugo, na maaaring magbanta sa buhay ng isang tao.
Ang hitsura ng dugo sa ihi hematuria). Ang hindi pangkaraniwang bagay na ito ay maaaring maobserbahan sa mga pagdurugo sa mauhog lamad ng pantog at daanan ng ihi. Kasabay nito, depende sa dami ng pagkawala ng dugo, ang ihi ay maaaring makakuha ng maliwanag na pulang kulay ( gross hematuria), o ang pagkakaroon ng dugo sa ihi ay matutukoy lamang sa pamamagitan ng mikroskopikong pagsusuri ( microhematuria).
Matagal na masaganang regla. Sa normal na kondisyon, ang pagdurugo ng regla ay tumatagal ng mga 3 hanggang 5 araw. Ang kabuuang dami ng mga pagtatago sa panahong ito ay hindi lalampas sa 150 ML, kabilang ang sloughing layer ng endometrium. Ang dami ng dugo na nawala ay hindi hihigit sa 50 - 80 ml. Ang thrombocytopenia ay nauugnay sa labis na pagdurugo higit sa 150 ml) sa panahon ng regla ( hypermenorrhea), gayundin sa iba pang mga araw ng menstrual cycle.
Matagal na pagdurugo sa panahon ng pagbunot ng ngipin. Ang pagbunot ng ngipin ay nauugnay sa pagkalagot ng arterya ng ngipin at pinsala sa mga capillary ng gilagid. Sa ilalim ng normal na kondisyon, sa loob ng 5 - 20 minuto, ang lugar kung saan ang ngipin ay dating ( proseso ng alveolar ng panga), ay napuno ng namuong dugo, at humihinto ang pagdurugo. Sa isang pagbawas sa bilang ng mga platelet sa dugo, ang pagbuo ng clot na ito ay nagambala, ang pagdurugo mula sa mga nasirang capillary ay hindi titigil at maaaring magpatuloy sa mahabang panahon.

Kadalasan, ang klinikal na larawan ng thrombocytopenia ay pupunan ng mga sintomas ng mga sakit na humantong sa paglitaw nito - dapat din silang isaalang-alang sa proseso ng diagnostic.

Diagnosis ng mga sanhi ng thrombocytopenia

Sa karamihan ng mga kaso, ang pagbaba sa bilang ng mga platelet ay isang sintomas ng isang tiyak na sakit o pathological na kondisyon. Ang pagtatatag ng sanhi at mekanismo ng pag-unlad ng thrombocytopenia ay nagpapahintulot sa iyo na gumawa ng mas tumpak na diagnosis at magreseta ng naaangkop na paggamot.

Sa pagsusuri ng thrombocytopenia at mga sanhi nito, ginagamit ang mga sumusunod:

Pangkalahatang pagsusuri ng dugo ( UAC). Pinapayagan kang matukoy ang dami ng komposisyon ng dugo, pati na rin pag-aralan ang hugis at sukat ng mga indibidwal na selula.
ayon kay Duke). Pinapayagan kang suriin ang pagganap na estado ng mga platelet at ang coagulation ng dugo na dulot ng mga ito.
Pagpapasiya ng oras ng pamumuo ng dugo. Sinusukat ang oras na kinakailangan para mamuo ang dugo mula sa ugat ( magsisimulang mamuo ang dugo). Ang pamamaraang ito ay nagbibigay-daan upang makilala ang mga paglabag sa pangalawang hemostasis, na maaaring samahan ng thrombocytopenia sa ilang mga sakit.
Puncture ng red bone marrow. Ang kakanyahan ng pamamaraan ay ang pagbutas ng ilang mga buto ng katawan ( sternum) na may espesyal na sterile needle at pagkuha ng 10-20 ml ng bone marrow substance. Ang mga pahid ay inihanda mula sa materyal na nakuha at sinuri sa ilalim ng mikroskopyo. Ang pamamaraang ito ay nagbibigay ng impormasyon tungkol sa estado ng hematopoiesis, pati na rin ang dami o husay na pagbabago sa mga selulang hematopoietic.
Pagpapasiya ng mga antibodies sa dugo. Isang napakatumpak na paraan na nagbibigay-daan sa iyo upang matukoy ang pagkakaroon ng mga antibodies sa mga platelet, gayundin sa iba pang mga selula ng katawan, sa mga virus o mga gamot.
Genetic na pananaliksik. Isinasagawa ito nang may hinala ng namamana na thrombocytopenia. Binibigyang-daan kang tukuyin ang mga mutation ng gene sa mga magulang at susunod na kamag-anak ng pasyente.
Ultrasonography. Isang pamamaraan para sa pag-aaral ng istraktura at density ng mga panloob na organo gamit ang kababalaghan ng pagmuni-muni ng mga sound wave mula sa mga tisyu ng iba't ibang density. Pinapayagan kang matukoy ang laki ng pali, atay, pinaghihinalaan ang mga tumor ng iba't ibang mga organo.
Magnetic resonance imaging ( MRI). Isang modernong high-precision na paraan na nagbibigay-daan sa iyo upang makakuha ng isang layered na imahe ng istraktura ng mga panloob na organo at mga daluyan ng dugo.

Diagnosis ng thrombocytopenia

Ang menor de edad na thrombocytopenia ay maaaring matukoy nang hindi sinasadya sa isang kumpletong bilang ng dugo. Sa isang platelet na konsentrasyon sa ibaba 50,000 sa isang microliter, ang mga klinikal na pagpapakita ng sakit ay maaaring bumuo, na nagiging sanhi ng pagbisita sa isang doktor. Sa ganitong mga kaso, ang mga karagdagang pamamaraan ay ginagamit upang kumpirmahin ang diagnosis.

Sa pagsusuri sa laboratoryo ng thrombocytopenia, ginagamit ang mga sumusunod:

pangkalahatang pagsusuri ng dugo;
pagpapasiya ng oras ng pagdurugo ( Pagsusulit ni Duke).

Pangkalahatang pagsusuri ng dugo
Ang pinakasimpleng at sa parehong oras ang pinaka-nakapagtuturo na pamamaraan ng pananaliksik sa laboratoryo na nagbibigay-daan sa iyo upang tumpak na matukoy ang konsentrasyon ng mga platelet sa dugo.

Ang sampling ng dugo para sa pagsusuri ay isinasagawa sa umaga, sa walang laman na tiyan. Ang balat sa palmar surface ng daliri karaniwang walang pangalan) ay ginagamot ng cotton wool na ibinabad sa isang solusyon ng alkohol, pagkatapos ay tinutusok sila ng isang disposable lancet ( manipis at matalim na dalawang panig na talim) sa lalim na 2 - 4 mm. Ang unang patak ng dugo na lumalabas ay tinanggal gamit ang cotton swab. Pagkatapos, gamit ang isang sterile pipette, ang dugo ay kinokolekta para sa pagsusuri ( karaniwang 1 - 3 mililitro).

Ang dugo ay sinusuri sa isang espesyal na aparato - isang hematological analyzer, na mabilis at tumpak na kinakalkula ang dami ng komposisyon ng lahat ng mga selula ng dugo. Ang data na nakuha ay posible upang makita ang isang pagbawas sa bilang ng mga platelet, at maaari ring magpahiwatig ng dami ng mga pagbabago sa iba pang mga selula ng dugo, na nag-aambag sa pagsusuri ng sanhi ng sakit.

Ang isa pang paraan ay upang suriin ang isang pahid ng dugo sa ilalim ng isang mikroskopyo, na nagbibigay-daan sa iyo upang mabilang ang bilang ng mga selula ng dugo, gayundin ang biswal na pagtatasa ng kanilang laki at istraktura.

Pagpapasiya ng oras ng pagdurugo ( Pagsusulit ni Duke)
Ang pamamaraang ito ay nagbibigay-daan sa iyo upang biswal na masuri ang rate ng paghinto ng pagdurugo mula sa maliliit na sisidlan ( mga capillary), na nagpapakilala sa hemostatic ( hemostatic) function ng platelet.

Ang kakanyahan ng pamamaraan ay ang mga sumusunod - na may isang disposable lancet o isang karayom mula sa isang hiringgilya, tinusok nila ang balat ng dulo ng singsing na daliri sa lalim na 3-4 milimetro at i-on ang stopwatch. Sa hinaharap, bawat 10 segundo, ang isang patak ng dugo ay aalisin gamit ang isang sterile napkin, nang hindi hinahawakan ang balat sa lugar ng iniksyon.

Karaniwan, ang pagdurugo ay dapat huminto pagkatapos ng 2 hanggang 4 na minuto. Ang pagtaas sa oras ng pagdurugo ay nagpapahiwatig ng pagbaba sa bilang ng mga platelet o ang kanilang functional failure at nangangailangan ng karagdagang pananaliksik.

Diagnosis ng namamana na thrombocytopenia

Ang pangkat ng mga sakit na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad sa maagang pagkabata. Ang genetic na pananaliksik ay nagbibigay-daan upang makilala ang isang may sira na gene sa mga magulang, na katangian para sa bawat indibidwal na sakit.

Mga pamantayan sa diagnostic para sa namamana na thrombocytopenia

Pangalan ng sakit	Pamantayan sa diagnostic
*Anomalya ng May-Hegglin*	lumilitaw ang thrombocytopenia sa mga batang mas matanda sa 6 na buwan; ang mga klinikal na pagpapakita ay bihirang umunlad; 6 -7 microns); leukopenia ( pagbaba sa bilang ng mga leukocytes) sa UAC.
*Wiskott-Aldrich Syndrome*	nagpapakita ng sarili sa mga unang linggo ng buhay ng isang bata; malubhang thrombocytopenia ( hanggang 5,000 sa 1 microliter); maliliit na platelet sa isang blood smear 1 µm); leukopenia; eksema ( pamamaga ng itaas na mga layer ng balat).
*Bernard-Soulier Syndrome*	higanteng mga platelet sa isang blood smear 6 - 8 µm); ang oras ng pamumuo ng dugo ay higit sa 5 minuto.
*Congenital amegakaryocytic thrombocytopenia*	normal ang laki ng platelet; pagbaba sa bilang ng mga megakaryocytes sa bone marrow ( sa pagbutas).
*TAR - Syndrome*	congenital thrombocytopenia; isang pagbawas sa bilang ng mga megakaryocytes sa utak ng buto; kawalan ng radius bones sa isang bagong panganak.

Diagnosis ng produktibong thrombocytopenia

Sa mga sakit mula sa pangkat na ito, bilang karagdagan sa nabawasan na produksyon ng mga platelet, halos palaging may paglabag sa pagbuo ng iba pang mga selula ng dugo na may mga katangian na klinikal at laboratoryo na mga pagpapakita.

Mga pamantayan sa diagnostic para sa produktibong thrombocytopenia

Dahilan ng thrombocytopenia	Pamantayan sa diagnostic
*aplastic anemia*	sa UAC ( pangkalahatang pagsusuri ng dugo) nabanggit ang pancytopenia ( pagbaba sa konsentrasyon ng lahat ng mga cell); sa bone marrow punctate, ang pagbaba sa bilang ng lahat ng hematopoietic cells ay tinutukoy.
*myelodysplastic syndrome*	nakita ang anemia sa CBC ( pagbaba sa antas ng mga pulang selula ng dugo at hemoglobin), thrombocytopenia, leukopenia; sa bone marrow punctate, isang malaking bilang ng tumor ( mga putok) mga selula ( hanggang sa 20%).
*Megaloblastic anemias*	Ang mikroskopikong pagsusuri ng isang blood smear ay nagpapakita ng higanteng mga pulang selula ng dugo at mga platelet; sa KLA, natutukoy ang thrombocytopenia, anemia, leukopenia; pagbaba sa konsentrasyon ng bitamina B12 ( mas mababa sa 180 picograms sa 1 ml ng dugo); pagbaba sa konsentrasyon ng folic acid ( mas mababa sa 3 nanograms sa 1 ml ng dugo).
*Talamak na leukemia*	sa KLA, tinutukoy ang pancytopenia; sa bone marrow punctate, namamayani ang mga tumor cells.
*Myelofibrosis*	Ang KLA ay nailalarawan sa pagkakaroon ng pancytopenia; ang isang malaking halaga ng fibrous tissue ay tinutukoy sa bone marrow punctate; Ang ultratunog ay nagpapakita ng isang pinalaki na atay at pali.
*Mga metastases ng kanser*	sa KLA - pancytopenia; ang mga selula ng kanser ay nangingibabaw sa punctate ng bone marrow; na may ultrasound at MRI, ang pangunahing tumor ng iba't ibang lokalisasyon ay maaaring makita.
*Mga gamot na cytostatic*	paggamit ng methotrexate o iba pang cytostatic sa loob ng huling 10 araw; pancytopenia sa KLA; sa punctate ng bone marrow, natutukoy ang pagsugpo sa lahat ng hematopoietic cells.
*Ang pagiging hypersensitive sa mga gamot*	Ang KLA ay nailalarawan sa pamamagitan ng nakahiwalay na thrombocytopenia; ang bilang ng mga megakaryocytes sa bone marrow punctate ay nabawasan.
*Radiation*	pagkakalantad sa radiation sa mga huling araw o linggo; pancytopenia sa KLA; sa bone marrow punctate, ang bilang ng lahat ng hematopoietic cells ay nabawasan, ang mga tumor cells ay maaaring makita.
*Pag-abuso sa alak*	pag-inom ng malalaking halaga ng alak sa huling ilang araw o linggo; sa KLA, maaaring mapansin ang thrombocytopenia, leukopenia at / o anemia; sa bone marrow punctate, ang isang katamtamang pagbaba sa hematopoietic cells ay tinutukoy.

Diagnosis ng pagkasira ng thrombocytopenia

Ang pagkasira ng mga platelet sa mga kondisyong ito ay nangyayari pangunahin sa pali. Ang pagbawas sa bilang ng mga platelet sa peripheral na dugo ay nagdudulot ng pagtaas ng kompensasyon sa kanilang produksyon, na kinumpirma ng pagbutas ng bone marrow ( ang punctate ay nagpapakita ng pagtaas sa bilang ng mga megakaryocytes).

Mga pamantayan sa diagnostic para sa pagkasira ng thrombocytopenia

Dahilan ng thrombocytopenia	Pamantayan sa diagnostic
*Idiopathic thrombocytopenic purpura*	sa KLA, ang isang pagbaba sa bilang ng mga platelet ay napansin; ang mga platelet ng normal na laki ay tinutukoy sa isang blood smear; paghihiwalay ng mga antiplatelet antibodies mula sa dugo; kinakailangang ibukod ang anumang iba pang sakit na autoimmune na maaaring maging sanhi ng pagbuo ng mga antibodies.
*Thrombocytopenia ng bagong panganak*	na may KLA sa isang bagong panganak, ang isang pagbaba sa bilang ng mga platelet ay natutukoy; ang mga antiplatelet antibodies ay inilalabas mula sa dugo ng bagong panganak, na kapareho ng mga nasa katawan ng ina; normal ang platelet count ng ina.
*Post-transfusion thrombocytopenia*	Ang CBC ay nagpapakita ng thrombocytopenia ( 7-8 araw pagkatapos ng pagsasalin ng dugo); ang mga antibodies sa mga nasalin na platelet ay inilabas mula sa dugo; Ang mga antibodies sa sariling mga platelet ay wala.
*Evans-Fischer Syndrome*	sa KLA anemia at thrombocytopenia ay nabanggit; antibodies na nagmamay-ari ng mga erythrocytes at platelet, gayundin sa mga selula ng iba pang mga organo at tisyu ( depende sa pinagbabatayan na sakit).
*Trombocytopenia ng gamot*	sa KLA, tinutukoy ang thrombocytopenia; Ang mga antibodies sa antigens ng gamot na iniinom ay inilalabas mula sa dugo.
*Viral thrombocytopenia*	thrombocytopenia, isang pagbawas sa bilang ng mga neutrophil at isang pagtaas sa bilang ng mga monocytes ay nabanggit sa CBC ( mga palatandaan ng isang impeksyon sa viral); ang isang purong anyo ng virus ay maaaring ihiwalay sa dugo.

Diagnosis ng pagkonsumo ng thrombocytopenia

Ang isang tampok na katangian ng ilang mga sakit mula sa pangkat na ito ay ang pagkakaiba-iba ng mga tagapagpahiwatig ng cellular na komposisyon ng dugo at ang mga pag-andar ng sistema ng coagulation sa iba't ibang panahon ng sakit.

Kaya, sa panahon ng pagbuo ng DIC, kapag mayroong isang pagtaas ng pag-activate ng mga platelet sa vascular bed, ang kanilang bilang sa isang pangkalahatang pagsusuri sa dugo ay maaaring normal o kahit na tumaas. Sa mga huling yugto, kapag ang sistema ng coagulation ng katawan ay naubos, ang thrombocytopenia at iba pang mga sakit sa pamumuo ng dugo ay maaaring matukoy sa dugo.

Mga pamantayan sa diagnostic para sa pagkonsumo ng thrombocytopenia

Dahilan ng thrombocytopenia	Pamantayan sa diagnostic
*DIC*	Sa simula ng sakit	Sa pagtatapos ng sakit
	ang bilang ng mga platelet hanggang 400,000 sa isang microliter ng dugo ( sa rate na hanggang 320,000); tagal ng pamumuo ng dugo 2 - 4 minuto ( sa bilis na 5 - 7 minuto); pagtaas sa dugo ng mga kadahilanan ng pangalawang hemostasis ( V, VII, VIII na mga kadahilanan); Ang mga antas ng erythrocyte at hemoglobin ay normal.	thrombocytopenia, hanggang sa 10,000 platelet bawat microliter ng dugo; clotting time higit sa 30 minuto o ang dugo ay hindi namuo; pagbaba sa mga kadahilanan ng dugo ng pangalawang hemostasis; maaaring magkaroon ng matinding anemia bilang resulta ng pagdurugo).
*Thrombotic thrombocytopenic purpura*	sa KLA mayroong minarkahang thrombocytopenia at anemia; isang pagtaas sa libreng hemoglobin sa dugo inilabas mula sa mga nasirang pulang selula ng dugo); ang hitsura ng hemoglobin sa ihi; Kung hindi ginagamot, maaaring magkaroon ng DIC.
*Hemolytic uremic syndrome*	pagpapasiya ng causative agent ng impeksyon sa bituka sa pagsusuri ng mga feces; pagtuklas ng mga bacterial toxins sa dugo at mga antibodies na nabuo sa kanila; kapag sinusuri ang isang pahid ng dugo, ang mga fragment ng nawasak na mga erythrocyte ay natutukoy; sa KLA anemia at thrombocytopenia ay nakita; kapag tinutusok ang utak ng buto, natutukoy ang pagtaas ng produksyon ng mga erythrocytes at pagtaas ng bilang ng mga megakaryocytes.

Diagnosis ng Thrombocytopenia Redistribution

Ang mga paghihirap sa diagnostic sa sakit na ito, bilang panuntunan, ay hindi lumabas. Sa klinikal na larawan, ang mga pagpapakita ng pinagbabatayan na sakit ay nauuna, at ang mga laboratoryo at instrumental na pamamaraan ay ginagamit upang kumpirmahin ang diagnosis.

Ang mga pamantayan sa diagnostic para sa muling pamamahagi ng thrombocytopenia ay:

Ultrasonography. Binibigyang-daan kang itakda ang eksaktong sukat ng pinalaki na pali. Ang pagtaas sa laki at pagbabago sa istraktura ng atay ay maaari ding makita ( may cirrhosis).
Mga pagbabago sa UAC. Sa dugo, ang thrombocytopenia ng iba't ibang antas ng intensity ay nabanggit. Ang mikroskopikong pagsusuri ng isang blood smear ay nagpapakita ng normal o bahagyang nabawasang laki ng mga platelet. Sa mahabang kurso ng sakit, maaaring lumitaw ang anemia, leukopenia, hanggang sa pancytopenia ( dahil sa pagkasira ng lahat ng uri ng mga selula ng dugo sa pamamagitan ng pali).
Pagpapasiya ng mga antibodies sa dugo. Antibodies sa iba't ibang bacteria, antinuclear antibodies ( na may systemic lupus erythematosus).
Puncture ng bone marrow. Sa simula ng sakit, walang mga pagbabago sa bone marrow ang naobserbahan. Kung ang proseso ng napakalaking pagkasira ng mga platelet sa pali ay nagsisimula, pagkatapos ay sa utak ng buto mayroong isang pagtaas ng pagbuo ng mga megakaryocytes at iba pang mga hematopoietic na selula.

Diagnosis ng dilutional thrombocytopenia

Ang diagnosis ng kundisyong ito ay hindi nagiging sanhi ng mga kahirapan. Sa kasaysayan ng sakit, bilang panuntunan, ang napakalaking pagkawala ng dugo ay nabanggit, na sinusundan ng pagsasalin ng malalaking dami ng likido o plasma.

Mula sa mga pagsusuri sa laboratoryo ay isinasagawa:

Pangkalahatang pagsusuri ng dugo. Natutukoy ang thrombocytopenia, posible ang anemia ( na may pagkawala at hindi sapat na muling pagdadagdag ng bilang ng mga pulang selula ng dugo).
Microscopic na pagsusuri ng isang blood smear. Ang mga indibidwal na platelet ng normal na laki at hugis ay tinutukoy, na matatagpuan sa isang medyo malaking distansya mula sa bawat isa.

Ang mga karagdagang pag-aaral sa laboratoryo at instrumental, bilang panuntunan, ay hindi kinakailangan.

Paggamot ng thrombocytopenia

Ang paggamot ng thrombocytopenia ay dapat na inireseta ng isang hematologist pagkatapos ng masusing pagsusuri ng pasyente.

Ano ang kalubhaan ng kondisyon ng mga pasyente na may thrombocytopenia?

Ang desisyon sa pangangailangan para sa tiyak na paggamot ay ginawa depende sa kalubhaan ng sakit, na tinutukoy ng antas ng mga platelet sa dugo at ang kalubhaan ng mga pagpapakita ng hemorrhagic syndrome ( dumudugo).

Ang thrombocytopenia ay maaaring:

Banayad na kalubhaan. Ang konsentrasyon ng mga platelet ay mula 50 hanggang 150 libo sa isang microliter ng dugo. Ang halagang ito ay sapat na upang mapanatili ang normal na estado ng mga pader ng mga capillary at maiwasan ang paglabas ng dugo mula sa vascular bed. Ang pagdurugo na may banayad na thrombocytopenia ay hindi nabubuo. Karaniwang hindi kinakailangan ang medikal na paggamot. Inirerekomenda ang inaasahang pamamahala at pagpapasiya ng sanhi ng pagbaba ng mga platelet.
Katamtamang kalubhaan. Ang konsentrasyon ng mga platelet ay mula 20 hanggang 50 libo sa isang microliter ng dugo. Marahil ang hitsura ng mga pagdurugo sa mauhog lamad ng bibig, nadagdagan ang pagdurugo ng mga gilagid, nadagdagan ang mga nosebleed. Sa mga pasa at pinsala, maaaring mabuo ang malawak na pagdurugo sa balat na hindi tumutugma sa dami ng pinsala. Inirerekomenda lamang ang medikal na therapy kung may mga salik na nagpapataas ng panganib ng pagdurugo ( mga ulser ng gastrointestinal system, mga propesyonal na aktibidad o sports na nauugnay sa madalas na pinsala).
Malubhang antas. Ang konsentrasyon ng mga platelet sa dugo ay mas mababa sa 20 libo sa isang microliter. Ang mga kusang, labis na pagdurugo sa balat, mauhog lamad ng bibig, madalas at labis na pagdurugo ng ilong at iba pang mga pagpapakita ng hemorrhagic syndrome ay katangian. Ang pangkalahatang kondisyon, bilang panuntunan, ay hindi tumutugma sa kalubhaan ng data ng laboratoryo - ang mga pasyente ay kumportable at nagreklamo lamang ng isang cosmetic defect bilang resulta ng mga pagdurugo ng balat.

Kailangan ba ang ospital para sa paggamot ng thrombocytopenia?

Ang mga pasyente na may banayad na thrombocytopenia ay karaniwang hindi nangangailangan ng ospital o anumang paggamot. Gayunpaman, lubos na inirerekomenda na kumunsulta sa isang hematologist at sumailalim sa isang komprehensibong pagsusuri upang matukoy ang sanhi ng pagbaba sa bilang ng platelet.

Sa katamtamang thrombocytopenia na walang binibigkas na mga pagpapakita ng hemorrhagic syndrome, inireseta ang paggamot sa bahay. Ang mga pasyente ay alam ang tungkol sa likas na katangian ng kanilang sakit, ang mga panganib ng pagdurugo mula sa mga pinsala at ang mga posibleng kahihinatnan. Pinapayuhan silang limitahan ang kanilang aktibong pamumuhay para sa panahon ng paggamot at inumin ang lahat ng mga gamot na inireseta ng hematologist.

Ang lahat ng mga pasyente na may platelet count na mas mababa sa 20,000 sa isang microliter ng dugo ay napapailalim sa mandatoryong pagpapaospital, dahil ito ay isang kondisyon na nagbabanta sa buhay at nangangailangan ng agarang paggamot sa ilalim ng patuloy na pangangasiwa ng mga medikal na tauhan.

Ang lahat ng mga pasyente na may labis na pagdurugo sa mukha, oral mucosa, labis na pagdurugo ng ilong, anuman ang antas ng mga platelet sa dugo, ay dapat na maospital nang walang pagkabigo. Ang kalubhaan ng mga sintomas na ito ay nagpapahiwatig ng isang hindi kanais-nais na kurso ng sakit at posibleng pagdurugo ng tserebral.

Medikal na paggamot

Ang drug therapy ay kadalasang ginagamit upang gamutin ang immune thrombocytopenias dahil sa pagbuo ng mga antiplatelet antibodies na may kasunod na pagkasira ng mga platelet sa pali.

Ang mga layunin ng medikal na paggamot ay:

pag-aalis ng hemorrhagic syndrome;
pag-aalis ng agarang sanhi ng thrombocytopenia;
paggamot ng sakit na sanhi ng thrombocytopenia.

Mga gamot na ginagamit sa paggamot ng thrombocytopenia

Pangalan ng gamot	Mga pahiwatig para sa paggamit	Mekanismo ng therapeutic action	Dosis at pangangasiwa
Prednisolone	Autoimmune thrombocytopenia, pati na rin ang pangalawang thrombocytopenia na may pagbuo ng mga antibodies sa mga platelet.	binabawasan ang produksyon ng mga antibodies sa pali; pinipigilan ang pagbubuklod ng mga antibodies sa platelet antigens; pinipigilan ang pagkasira ng mga platelet sa pali; pinatataas ang lakas ng mga capillary.	Ang paunang pang-araw-araw na dosis ay 40 - 60 mg, nahahati sa 2 - 3 dosis. Kung kinakailangan, ang dosis ay nadagdagan ng 5 mg bawat araw. Ang kurso ng paggamot ay 1 buwan. Sa pag-abot ng kapatawaran normalisasyon ng bilang ng mga platelet sa dugo) ang gamot ay unti-unting kinansela, binabawasan ang dosis ng 2.5 mg bawat linggo.
Intravenous immunoglobulin *(kasingkahulugan - Intraglobin, Imbiogam)*		paghahanda ng mga immunoglobulin ng donor. pinipigilan ang pagbuo ng mga antibodies; baligtad na hinaharangan ang mga antigen ng platelet, na pinipigilan ang mga antibodies na kumapit sa kanila; ay may antiviral effect.	Ang inirerekomendang dosis ay 400 milligrams kada kilo ng timbang ng katawan, isang beses sa isang araw. Ang tagal ng paggamot ay 5 araw.
Vincristine	Pareho sa prednisone.	antineoplastic na gamot; pinipigilan ang proseso ng paghahati ng cell, na humahantong sa pagbawas sa pagbuo ng mga antibodies sa mga platelet sa pali.	Ginagamit ito sa mataas na konsentrasyon ng mga antiplatelet antibodies sa dugo, na may hindi epektibo ng iba pang mga gamot. Ito ay ibinibigay sa intravenously, isang beses sa isang linggo, sa isang dosis na 0.02 milligrams bawat kilo ng timbang ng katawan. Ang kurso ng paggamot ay 4 na linggo.
Eltrombopag *(kasingkahulugan - Revolade)*	Pagbabawas ng panganib ng pagdurugo sa idiopathic thrombocytopenia.	isang sintetikong analogue ng thrombopoietin na pinasisigla ang pagbuo ng mga megakaryocytes at pinatataas ang produksyon ng platelet.	Dalhin nang pasalita sa anyo ng mga tablet. Ang paunang dosis ay 50 mg 1 oras bawat araw. Sa kawalan ng epekto, ang dosis ay maaaring tumaas sa 75 mg bawat araw.
Depo Provera	Babae para sa pag-iwas sa pagkawala ng dugo sa panahon ng mabigat na pagdurugo ng regla na dulot ng thrombocytopenia.	pinipigilan ang pagtatago ng luteinizing hormone ng pituitary gland, na humahantong sa pagkaantala sa regla ng ilang buwan.	Tuwing tatlong buwan, ang isang solong dosis ng 150 milligrams ay ibinibigay sa intramuscularly.
Etamzilat	Thrombocytopenia ng anumang etiology ( maliban sa paunang yugto ng DIC).	binabawasan ang pagkamatagusin ng mga dingding ng maliliit na sisidlan; normalizes microcirculation; pinahuhusay ang pagbuo ng thrombus sa lugar ng pinsala.	Uminom ng pasalita, 500 mg tatlong beses sa isang araw, pagkatapos kumain.
*BitaminaB12( kasingkahulugan - cyanocobalamin)*	Thrombocytopenia sa megaloblastic anemia.	nakikilahok sa synthesis ng mga erythrocytes at platelet.	Uminom ng pasalita, 300 micrograms bawat araw, isang beses.

Paggamot na hindi gamot

Kabilang dito ang iba't ibang mga therapeutic at surgical na hakbang na naglalayong alisin ang thrombocytopenia at ang mga sanhi nito.

Ang mga karagdagang paggamot para sa thrombocytopenia ay:

transfusion therapy. Ang pamamaraang ito ay binubuo sa pagsasalin ng donasyong dugo, plasma o platelet sa pasyente ( depende sa umiiral na mga paglabag sa cellular na komposisyon ng dugo). Ang pamamaraang ito ay maaaring sinamahan ng isang bilang ng mga mapanganib na epekto ( mula sa impeksiyon hanggang sa anaphylactic shock na may nakamamatay na kinalabasan), na may kaugnayan kung saan ito ay inireseta lamang sa mga sitwasyong nagbabanta sa buhay ( DIC, panganib ng cerebral hemorrhage). Ang pagsasalin ng dugo ay isinasagawa lamang sa isang ospital sa ilalim ng patuloy na pangangasiwa ng isang doktor.
Splenectomy. Dahil ang pali ay ang pangunahing pinagmumulan ng mga antibodies sa immune thrombocytopenia, pati na rin ang pangunahing lugar ng pagkasira ng platelet sa iba't ibang sakit, ang pag-alis nito sa kirurhiko ay maaaring maging isang radikal na paraan ng paggamot ( splenectomy). Ang mga indikasyon para sa operasyon ay ang kawalan ng bisa ng drug therapy para sa hindi bababa sa isang taon o pag-ulit ng thrombocytopenia pagkatapos ng pag-alis ng gamot. Sa isang malaking bilang ng mga pasyente pagkatapos ng splenectomy, mayroong isang normalisasyon ng bilang ng mga platelet sa dugo at ang pagkawala ng mga klinikal na pagpapakita ng sakit.
Pag-transplant ng bone marrow. Ito ay isang epektibong paraan para sa paggamot ng iba't ibang mga sakit na sinamahan ng pagbaba ng produksyon ng platelet sa bone marrow. Noong nakaraan, ang pasyente ay inireseta ng malalaking dosis ng cytostatics ( mga gamot na anticancer) at mga gamot na pumipigil sa immune system. Ang layunin ng therapy na ito ay upang maiwasan ang pagbuo ng isang immune response bilang tugon sa pagpapakilala ng donor bone marrow, pati na rin ang kumpletong pagkasira ng mga selula ng tumor sa hemoblastoses ( mga tumor ng hematopoietic system).

Nutrisyon para sa thrombocytopenia

Walang partikular na diyeta na partikular para sa thrombocytopenia. Gayunpaman, mayroong isang bilang ng mga rekomendasyon na dapat sundin upang maiwasan ang mga komplikasyon ng sakit.

Dapat kumpleto at balanse ang nutrisyon, naglalaman ng sapat na dami ng protina, taba, carbohydrates, bitamina at mineral.

Ang pagkain na kinuha ay dapat na maayos na naproseso ( durog), upang hindi mapinsala ang oral mucosa at ang gastrointestinal system. Hindi inirerekumenda na kumuha ng magaspang, solidong pagkain, lalo na sa mga panahon ng pagpalala ng sakit, dahil ito ay maaaring humantong sa pag-unlad ng gastrointestinal dumudugo. Dapat mo ring iwasan ang pag-inom ng malamig at mainit na inumin at pagkain.

Ang alkohol ay dapat na ganap na ibinukod, dahil mayroon itong direktang epekto sa pagbabawal sa pulang buto ng utak.

Mga kahihinatnan ng thrombocytopenia

Ang mga pangunahing pagpapakita ng thrombocytopenia ay pagdurugo at pagdurugo. Depende sa kanilang lokalisasyon at intensity, ang iba't ibang mga komplikasyon ay maaaring bumuo, kung minsan ay nagbabanta sa buhay.

Ang pinakakakila-kilabot na komplikasyon ng thrombocytopenia ay:

Pagdurugo sa retina. Ito ay isa sa mga pinaka-mapanganib na pagpapakita ng thrombocytopenia at nailalarawan sa pamamagitan ng pagpapabinhi ng retina na may dugo na inilabas mula sa mga nasirang capillary. Ang unang pag-sign ng isang retinal hemorrhage ay isang pagkasira sa visual acuity, pagkatapos kung saan ang isang sensasyon ng isang lugar sa mata ay maaaring lumitaw. Ang kundisyong ito ay nangangailangan ng agarang kwalipikadong pangangalagang medikal, dahil maaari itong humantong sa kumpletong at hindi maibabalik na pagkawala ng paningin.
Pagdurugo sa utak. Ito ay medyo bihira, ngunit ang pinaka-kakila-kilabot na pagpapakita ng thrombocytopenia. Maaaring mangyari nang kusang o may trauma sa ulo. Ang simula ng kondisyong ito ay kadalasang nauuna sa iba pang sintomas ng sakit ( pagdurugo sa mauhog lamad ng bibig at sa balat ng mukha, pagdurugo ng ilong). Ang mga pagpapakita ay nakasalalay sa lugar ng pagdurugo at ang dami ng dugo na umagos palabas. Ang pagbabala ay mahirap - halos isang-kapat ng mga kaso ay nakamamatay.
Posthemorrhagic anemia. Kadalasan ito ay nabubuo na may matinding pagdurugo sa gastrointestinal system. Hindi laging posible na masuri kaagad ang mga ito, at dahil sa tumaas na hina ng mga capillary at isang nabawasan na bilang ng mga platelet, ang pagdurugo ay maaaring tumagal ng ilang oras at madalas na umuulit ( ay paulit-ulit). Sa klinika, ang anemia ay ipinakita sa pamamagitan ng pamumutla ng balat, pangkalahatang kahinaan, pagkahilo, at kung higit sa 2 litro ng dugo ang nawala, maaaring mangyari ang kamatayan.

Natutukoy ang pagbabala para sa thrombocytopenia :

kalubhaan at tagal ng sakit;
ang kasapatan at pagiging maagap ng paggamot;
pagkakaroon ng mga komplikasyon
pinagbabatayan na sakit na nagdudulot ng thrombocytopenia.

Lahat ng mga pasyente na nagkaroon ng thrombocytopenia ng hindi bababa sa isang beses sa kanilang buhay ay inirerekomenda pana-panahon ( isang beses bawat 6 na buwan) upang kumuha ng pangkalahatang pagsusuri sa dugo para sa mga layuning pang-iwas.

Mayroong mga sumusunod na sanhi ng acquired aplastic anemia:

ionizing radiation;
gamot ( decaris, analgin, levomycetin, tetracycline, butadione, atbp.);
mga kemikal na compound ( pestisidyo, benzene);
sakit ( viral hepatitis A, B at C, Epstein-Barr virus, cytomegalovirus, herpes virus, HIV, parvovirus B19, atbp.).
hormonal disorder mula sa ovaries, thyroid gland at thymus gland.

Ang ilang mga nakakapinsalang ahente ay direktang nakakaapekto sa bone marrow ( ionizing radiation, kemikal at panggamot na sangkap). Ang iba ay kumikilos nang di-tuwiran sa pamamagitan ng mga mekanismo ng autoimmune ( viral hepatitis B).

Ang mekanismo ng pag-unlad ng aplastic anemia

Ngayon sa siyentipikong mundo mayroong ilang mga teorya na naglalarawan sa mekanismo ng pag-unlad ng aplastic anemia. Kapansin-pansin, ang lahat ng mga teorya ay ganap na napatunayan, at, gayunpaman, hindi palaging maipaliwanag ang pang-aapi ng utak ng buto sa isang partikular na kaso.

Mayroong mga sumusunod na teorya ng pathogenesis ng aplastic anemia:

stromal;
autoimmune;
napaaga na apoptosis.

Teorya ng Stromal

Napatunayan na ang paglaki at pagkahinog ng mga selula ng utak ng buto ay imposible nang walang impluwensya ng mga kadahilanan na ginawa ng stroma. Ang stroma ay isang akumulasyon ng connective tissue cells na bumubuo ng isang uri ng "skeleton" o "bed" kung saan nakahiga ang bone marrow cells. Ang stroma ay gumagawa ng mga sangkap tulad ng IL ( mga interleukin) 1, 3 at 6 at stem cell factor. Ang mga sangkap na ito ay nagdidirekta sa pagbuo ng mga selula ng ninuno sa isang direksyon o iba pa sa iba't ibang yugto ng kanilang pag-unlad.

Sa 15-20% ng mga kaso ng aplastic anemia, ang sanhi ng kanilang pag-unlad ay hindi sapat na pagbuo at pagpapalabas ng stromal growth factor. Para sa kadahilanang ito, ang pagkita ng kaibhan ng mga selula ng dugo ay humihinto sa isang tiyak na yugto ng pag-unlad. Sa bone marrow, ang isang espesyal na pag-aaral ay maaaring makakita ng akumulasyon ng mga precursor ng mga selula ng dugo. Sa peripheral blood, mayroong pagtaas sa erythropoietin, na karaniwang nakakaapekto sa stroma ng bone marrow.

teorya ng autoimmune

Sa mga biopsy ng bone marrow, sa karamihan ng mga kaso, ang foci ng akumulasyon ng mga T-killer cells, monocytes, tumor necrosis factor alpha at interferon gamma ay matatagpuan, na nagpapahiwatig ng isang nagpapasiklab na mekanismo para sa pagbuo ng aplastic anemia. Ang isang mas detalyadong pag-aaral ng mga cell ng bone marrow sprouts ay nagsiwalat ng kawalan ng isang tiyak na protina-carbohydrate complex na naka-encode ng PIG-A gene sa kanilang ibabaw. Ang mutation ng gene na ito ay humahantong sa kawalan ng synthesis ng complex sa itaas. Bilang resulta, walang inactivation ng complement system, isa sa mga link sa immune defense ng katawan. Bilang resulta, nakikita ng immune system ang sarili nitong mga selula bilang dayuhan at sinisikap na sirain ang mga ito. Kung mas malaki ang populasyon ng mga mutated na selula na may kaugnayan sa mga malusog, mas malinaw ang paglabag sa synthesis ng mga selula ng utak ng buto.

Teorya ng napaaga na apoptosis

Ang apoptosis ay isang pisyolohikal na proseso kung saan mayroong independiyenteng pagkasira ng mga cell na may ilang mutational anomalya o mga cell na lumampas sa kanilang inilaang oras. Sa pamamagitan ng apoptosis, ang katawan ay protektado mula sa akumulasyon ng mga mutasyon at ang mga nagresultang komplikasyon, na higit sa lahat ay nagmula sa tumor. Gayunpaman, ang apoptosis ay maaari ding maging isang pathological na proseso, kapag ito ay humahantong sa napaaga na pagsira sa sarili ng mga cell. Ang sanhi ng napaaga na apoptosis ay isang mutation sa gene na nag-synthesize ng P-450 na protina.

Sa kabila ng pagkakaroon ng maraming matagumpay na teorya ng pag-unlad ng aplastic anemia, maraming mga pag-aaral sa direksyon na ito ay isinasagawa pa rin sa siyentipikong mundo. Gayunpaman, para sa isang practitioner, at higit pa para sa isang pasyente, ang paghahanap para sa isang mekanismo kung saan ang pag-unlad ng sakit ay nangyayari halos hindi makatwiran. Ito ay dahil sa ang katunayan na ngayon ay wala nang higit pa o hindi gaanong epektibong mga gamot, bilang karagdagan sa mga steroid na hormone, na maaaring makapagpabagal sa pag-unlad ng anemia o hindi bababa sa bahagyang mabayaran ito. Bilang karagdagan, ang pinaka-epektibong paggamot ngayon ay ang bone marrow transplantation. Samakatuwid, ang pag-aaral ng mekanismo ng pag-unlad ng aplastic anemia ay eksklusibong pang-agham na interes.

Mga sintomas ng aplastic anemia

Ang mga klasikong sintomas ng aplastic anemia ay umaangkop sa mga sumusunod na sindrom:

anemic;
hemorrhagic;
nakakalason-nakakahawa.

Ang anemia syndrome ay nagpapakita mismo:

magkahalong igsi ng paghinga na nangyayari sa katamtaman at bahagyang pisikal na pagsusumikap;
nadagdagan ang pagkapagod;
nagpapadilim at lumilipad sa harap ng mga mata;
pagkahilo;
ang hitsura ng systolic anemic heart murmurs, atbp.

Ang hemorrhagic syndrome ay nagpapakita mismo:

mabagal na paghinto ng pagdurugo;
madalas na pagdurugo ng ilong;
labis na regla;
pasa sa balat;
thrombocytopenic purpura;
madaling pasa, atbp.

Ang toxic-infectious syndrome ay nagpapakita mismo:

mahina ang immune status ng katawan;
malubhang kurso ng banayad na mga sakit sa viral;
mabagal na paggaling ng mga sugat;
suppuration ng mga gasgas, atbp.

Ang mga congenital form ng aplastic anemia ay nararapat na espesyal na pansin, dahil mayroon silang ilang mga tampok na ginagawang posible na maghinala sa sakit na ito sa isang maagang edad at, hangga't maaari, nakakaimpluwensya sa kurso nito.

Anemia Fanconi

Isang bihirang, malubhang congenital aplastic anemia na nasuri sa pagitan ng edad na 4 at 10 taon. Nakakaapekto ito sa kasarian ng lalaki at babae na may pantay na dalas. Nabubuo ito dahil sa mataas na pagkamaramdamin ng DNA ng mga selula ng katawan, at partikular sa bone marrow, sa iba't ibang uri ng mutasyon. Klinikal na ipinakita ng tatlong mga sindrom sa itaas. Ang kalubhaan ng mga sintomas ng sakit ay may isang wave-like character na may mga panahon ng remissions at exacerbations. Mayroong mataas na panganib na magkaroon ng mga malignant na proseso ng tumor.

Hanggang sa 80% ng mga pasyente ay ipinanganak na may mga sumusunod na anomalya sa katawan:

Mula sa musculoskeletal system - karagdagang, nawawala o pinagsamang mga daliri, kulang sa pag-unlad o kawalan ng mga talim ng balikat, hindi pagsasara ng matigas na palad ( cleft palate, cleft lip), kawalan ng auricles, pagpapapangit ng kartilago ng ilong, karagdagang vertebrae, scoliosis, atbp.
Mula sa gilid ng nervous system - microencephaly o anencephaly, macrocephaly, spinal hernias, pagkabulag, pagkabingi, myasthenia gravis, paraparesis at tetraparesis, mental retardation.
Mula sa genitourinary system - underdevelopment o kawalan ng kidney, accessory na kidney, renal polycystic, S-shaped na bato, horseshoe kidney ( pagsasanib ng isa sa mga poste) ectopia ng ureters, exstrophy ( eversion) pantog, agenesis ( kakulangan ng pag-unlad) uterus, bicornuate uterus, kumpletong impeksyon ng hymen, anorchia ( kawalan ng testicles), agenesis ng urethra at titi, atbp.
Mula sa gilid ng cardiovascular system - hindi pagsasara ng foramen ovale at interatrial septum, bukas na batal duct, aortic stenosis sa iba't ibang antas, inversion ng mga pangunahing vessel ng puso, atbp.
Mula sa digestive system - stenosis at aneurysm ng bituka, diverticulosis, bituka atresia ( bulag na nagtatapos sa bituka), bronchoesophageal fistula sa iba't ibang antas.

75% ng mga pasyente ay may balat ng café-au-lait. Mayroon ding vitiligo - mga lugar ng balat na may tumaas o nabawasan na pigmentation. Ang tanging paraan upang mapanatiling buhay ang pasyente ay ang pagsasalin ng mga nawawalang bahagi ng dugo. Para sa kadahilanang ito, pagkatapos ng 4-5 taon ng sakit, ang balat ng mga pasyente ay nakakakuha ng isang kulay-abo na tint dahil sa labis na bakal sa panahon ng pagkasira ng mga pulang selula ng dugo. Sa mga kaso kung saan ang mga congenital anomalya ay tugma sa buhay, pinapayagan ang bone marrow transplant bilang isang paggamot. Gayunpaman, ang pagbabala ng sakit ay mahirap. Karamihan sa mga pasyente ay namamatay sa average na edad na 7 taon.

Diamond-Blackfan anemia

Ang ganitong uri ng anemia ay itinuturing na bahagyang plastik, dahil ito ay ipinakita sa pamamagitan ng pagsugpo ng eksklusibong erythrocyte sprout ng bone marrow nang walang paglahok ng leukocyte at platelet sprouts. Ang sakit ay familial at maaaring mangyari kung kahit isang magulang ang may sakit nito. Dahil ang sakit ay autosomal dominant, ang posibilidad ng pagpapakita ay nag-iiba sa pagitan ng 50 - 100%, depende sa kumbinasyon ng mga gene ng magulang.

Ang agarang sanhi ng sakit ay ang mababang sensitivity ng bone marrow cells sa erythropoietin. Sa klinika, ang anemic syndrome lamang ang sinusunod. Napansin ang mataas na posibilidad na magkaroon ng acute leukemia. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga antibodies sa erythrokaryocytes ay tinutukoy, kaya ang immunosuppressive na paggamot ay kadalasang epektibo. Ang suportang pangangalaga ay ibinibigay sa pamamagitan ng regular na pagsasalin ng pulang selula ng dugo.

Diagnosis ng aplastic anemia

Ang klinikal na larawan ng sakit ay maaaring higit na magabayan ang doktor sa direksyon ng anemia, ngunit ang diagnosis ay dapat kumpirmahin o pabulaanan gamit ang mga pagsubok sa laboratoryo at paraclinical na pag-aaral.

Ang pinakamahalagang karagdagang pag-aaral ay:

pangkalahatang pagsusuri ng dugo ( UAC);
kimika ng dugo ( TANK);
sternal puncture;
trepanobiopsy.

Pangkalahatang pagsusuri ng dugo

Ang data mula sa kumpletong bilang ng dugo sa aplastic anemia ay nagpapatunay na pabor sa pancytopenia ( isang pagbaba sa bilang ng lahat ng tatlong uri ng bone marrow cells). Ang isang pagbawas sa bilang ng mga leukocytes ay sinusunod pangunahin dahil sa isang pagbawas sa mga granulocytes ( neutrophils, eosinophils at basophils). Kaya, ang porsyento ng mga lymphocytes at monocytes sa leukocyte formula ay tumataas nang medyo. Sa iba't ibang yugto ng sakit, ang mga palatandaan ng pamamaga ay maaaring makita sa ilang mga lawak.

Ang mga indikatibong tagapagpahiwatig ng KLA sa aplastic anemia ay:

Hemoglobin ( Hb) – mas mababa sa 110 g/l ( pamantayan 120 – 160 g/l). Pagbabawas dahil sa pagbaba ng bilang ng mga pulang selula ng dugo.
pulang selula ng dugo- 0.7 - 2.5 x 10 12 \l ( pamantayan 3.7 x 10 12 \l). Pagbaba ng bilang ng mga mature na erythrocytes.
Reticulocytes- mas mababa sa 0.2% ( pamantayan 0.3 - 2.0%). Pagbaba sa bilang ng mga batang anyo ng erythrocytes.
index ng kulay – 0,85 – 1,05 (pamantayan 0.85 - 1.05) ay nagpapahiwatig ng normochromic na katangian ng anemia ( ang nilalaman ng hemoglobin sa erythrocyte ay nasa loob ng normal na hanay).
hematocrit ( ht) – mas mababa sa 30 ( ang pamantayan ay 35 - 42 para sa mga babae at 40 - 46 para sa mga lalaki). Ang ratio ng cellular na komposisyon ng dugo sa likidong bahagi nito. Mayroong malinaw na pagbaba sa proporsyon ng mga selula sa peripheral na dugo.
mga platelet- mas mababa sa 35 ppm o 100 x 10 9 \l. Nabawasan ang bilang ng platelet.
Mga leukocyte- 0.5 - 2.5 x 10 9 \l ( pamantayan 4 - 9 x 10 9 \ l). Malubhang leukopenia dahil sa pagbaba sa bilang ng mga granulocytes ( neutrophils, eosinophils at basophils).
saksakin ang mga neutrophil – 0 – 2% (pamantayan na mas mababa sa 6%). Nabawasan ang produksyon ng mga batang anyo ng leukocytes.
naka-segment na mga neutrophil – 0 – 40% (pamantayan 47 - 72%). Pagbabawas ng bilang ng mga mature na anyo ng neutrophils.
Myelocytes – 0 – 2% (karaniwang wala). Sa ilalim ng mga kondisyon ng granulocytopenia at layering ng bacterial infection, ang isang mas malinaw kaysa sa karaniwang paglipat ng leukocyte formula sa kaliwa na may hitsura ng leukopoiesis precursor cells ay sinusunod.
Mga eosinophil – 0 – 1% (pamantayan 1 - 5%). Pagbaba ng bilang ng mga eosinophils.
Basophils – 0% (pamantayan 0 – 1%). Single o kumpletong kawalan ng basophils.
Mga lymphocyte– higit sa 40% ( pamantayan 19 - 37%). Ang bilang ng mga lymphocytes ay nananatiling normal. Dahil sa pagbaba sa bahagi ng granulocytes, ang kamag-anak na lymphocytosis ay sinusunod ( isang pagtaas sa proporsyon ng mga lymphocytes sa dugo). Ang labis na binibigkas na lymphocytosis ay maaaring maobserbahan sa layering ng mga impeksyon sa viral.
Monocytes– higit sa 8% ( pamantayan 6 - 8%). Ang bilang ng mga monocytes ay hindi nagbabago at nasa loob ng normal na hanay. Monocytosis ( isang pagtaas sa proporsyon ng mga monocytes sa dugo) ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng pagbawas sa porsyento ng mga granulocytes sa leukocyte formula.
Erythrocyte sedimentation rate– higit sa 15 – 20 mm/oras ( ang pamantayan ay hanggang sa 10 mm / oras sa mga lalaki at hanggang 15 mm / oras sa mga babae). Ang tagapagpahiwatig na ito ay sumasalamin sa kalubhaan ng nagpapasiklab na tugon sa katawan.
Anisocytosis- ang pagkakaroon ng mga pulang selula ng dugo na may iba't ibang laki sa dugo.
Poikilocytosis- ang presensya sa dugo ng mga erythrocytes ng iba't ibang mga hugis.

Chemistry ng dugo

Maaaring ituon ng ilang uri ng biochemical blood test ang atensyon ng doktor sa mga abnormalidad sa katawan na hindi direktang umaangkop sa tatlong anemic syndrome na nakalista sa itaas.

Ang mga indikatibong tagapagpahiwatig ng LHC sa aplastic anemia ay:

Serum na bakal higit sa 30 µmol/l ( pamantayan 9 - 30 µmol/l). Pagtaas ng serum iron dahil sa madalas na pagsasalin ng dugo. Mataas na panganib na magkaroon ng hemochromatosis.
Erythropoietin higit sa 30 IU/l ( ang pamantayan ay 8 - 30 IU / l sa mga babae at 9 - 28 IU / l sa mga lalaki). Ang pagtaas ng erythropoietin ay nangyayari sa dalawang dahilan. Una, hindi ito natupok ng mga selula ng erythrocyte germ. Pangalawa, ang synthesis nito ay nagdaragdag ng compensatory bilang tugon sa anemia.
HBs-AG at anti-HBcor immunoglobulins G ay positibo ( normal - negatibo). Ang pagsusuri na ito ay nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng viral hepatitis B. Sa ilang mga kaso, ang virus na ito ay naghihikayat sa pagbuo ng isang autoimmune na reaksyon laban sa mga selula ng utak ng buto.
C-reactive na protina– higit sa 10 – 15 mg/l ( pamantayan 0 - 5 mg / l). Ito ay napansin sa panahon ng isang nagpapasiklab na reaksyon laban sa background ng isang mahinang immune system.
Pagsusuri sa thymol– higit sa 4 ( pamantayan 0 - 4). Nagpapakita ng mga palatandaan ng pamamaga sa mahinang kaligtasan sa sakit.

Sternal puncture

Ang ganitong uri ng pag-aaral ay ginagamit upang mailarawan ang mga selula ng utak ng buto at ang kanilang porsyento. Ang pagbutas ay isinasagawa sa silid ng paggamot gamit ang mga sterile na instrumento at mga pangpawala ng sakit, pangunahin ang paglanghap. Ang lugar ng pagbutas ay ginagamot ng halili na may ilang mga solusyon sa antiseptiko. Ang pasyente ay nasa posisyong nakahiga. Para sa pagbutas, ginagamit ang mga espesyal na malawak na karayom na may limitasyon sa lalim ng pagpapasok. Ang syringe at plunger ay dapat magbigay ng sapat na compression, kaya mas mainam na gumamit ng mga glass syringe na may bakal na plunger. Sa klasiko, ang pagbutas ay isinasagawa sa katawan ng sternum sa antas ng 2-3 tadyang na may mabagal na paggalaw ng pag-ikot hanggang sa isang pakiramdam ng pagkabigo. Ang isang matalim na pagbutas ay nagdaragdag ng panganib na dumulas ang karayom mula sa sternum at makapinsala sa mga organo ng lukab ng dibdib. Matapos maramdaman ang pagkabigo, ang karayom ay naayos sa isang kamay, at ang syringe rod ay traksyon sa kabilang banda. Ang punctate ay dadalhin hanggang sa marka ng 0.3 - 0.5 mm, pagkatapos nito ay tinanggal ang karayom, at ang butas ay tinatakan ng malagkit na tape. Sa kawalan ng punctate sa lugar ng pagbutas, ang pagbutas ay paulit-ulit ng ilang sentimetro na mas mababa. Pagkatapos ng pagbutas, ang pasyente ay dapat na patuloy na nasa isang pahalang na posisyon sa ilalim ng pangangasiwa ng mga medikal na tauhan para sa isa pang 30 minuto.

Pagkatapos alisin ang hiringgilya, ito ay ibinuhos sa maraming mga slide, kung saan 10-15 smears ang kasunod na gagawin. Ang mga pahid ay naayos, nabahiran at sinusuri ayon sa naaangkop na mga pamamaraan. Ang resulta ng pag-aaral ay tinatawag na myelogram. Ang myelogram ay sumasalamin sa aktwal at kamag-anak na komposisyon ng cellular ng utak ng buto.

Sa aplastic anemia, ang myelogram ay magiging mahirap, ang bilang ng mga elemento ng cellular ay makabuluhang nabawasan. Ang mga cambial cell ng erythrocyte at leukocyte series ay iisa o wala. Wala ang mga megakaryoblast. Sa mga bihirang kaso, sa panahon ng pagbutas, nangyayari itong nakakatugon sa pinagsama-samang foci ng tumaas na paglaganap ng cell bilang isang kompensasyon na tugon ng isang malusog na bone marrow sa anemia. Ang ganitong myelogram ay maaaring nakakalito dahil ito ay nagpapahiwatig ng kawalan ng aplastic anemia at samakatuwid ay isang maling negatibo.

Trepanobiopsy

Ang Trepanobiopsy ay isang paraan ng pag-alis ng isang piraso ng bone marrow mula sa iliac wing ng pasyente. Ang bentahe ng pamamaraang ito sa sternal puncture ay mas maraming materyal ang maaaring makuha habang pinapanatili ang istraktura nito. Ang isang mas malaking halaga ng materyal ay binabawasan ang posibilidad ng isang maling-negatibong resulta ng aplastic anemia, at ang pag-aaral ng istraktura ng utak ng buto ay nagbibigay-daan, bilang karagdagan sa pagsusuri sa cytological ( myelograms) upang magsagawa ng pagsusuri sa histological.

Sa panahon ng trepanobiopsy, ang pasyente ay nasa supine position. Ang mga karayom para sa pamamaraang ito ay katulad ng mga karayom para sa sternal puncture, ngunit mas malaki ang laki. Ang anesthesia at ang material sampling technique ay magkapareho sa mga inilarawan sa itaas. Ang mga resulta ng trepanobiopsy ay inuulit ang mga resulta ng sternal puncture. Bilang karagdagan dito, ang isang pagtaas sa porsyento ng stroma na may kaugnayan sa mga hematopoietic na selula ay natutukoy, pati na rin ang isang pagtaas sa proporsyon ng dilaw na hindi aktibong bone marrow na may kaugnayan sa pulang aktibo.

Sa tulong ng pagsusuri sa dugo at mga resulta ng trepanobiopsy, posibleng matukoy ang kalubhaan ng aplastic anemia.

Ang aplastic anemia ng katamtamang kalubhaan ay tinutukoy ng mga sumusunod na tagapagpahiwatig:

granulocytes na mas mababa sa 2.0 x 109/l;
mga platelet na mas mababa sa 100 x 109/l;
reticulocytes mas mababa sa 2 - 3%;
bone marrow hypoplasia sa trephine biopsy.

Ang aplastic anemia ng malubhang antas ay tinutukoy ng mga sumusunod na tagapagpahiwatig:

granulocytes na mas mababa sa 0.5 x 109/l;
mga platelet na mas mababa sa 20 x 109/l;
reticulocytes mas mababa sa 1%;

Ang aplastic anemia ng lubhang malubhang antas ay tinutukoy ng mga sumusunod na tagapagpahiwatig:

granulocytes na mas mababa sa 0.2 x 109/l;
ang mga platelet ay nag-iisa o wala;
ang mga reticulocytes ay nag-iisa o wala;
bone marrow aplasia sa trepanobiopsy.

Paggamot ng aplastic anemia na may mga gamot

Ang paggamot sa aplastic anemia ay isang kumplikado at kumplikadong proseso. Sa mga unang yugto ng sakit, ang iba't ibang kurso ng therapy na may glucocorticoid hormones at cytostatics ay ginagamit upang mabawasan ang immune reactivity ng katawan. Sa karamihan ng mga kaso, ang pamamaraang ito ay nagbibigay ng pansamantalang positibong resulta, dahil ang mekanismo ng pag-unlad ng aplastic anemia ay higit na nauugnay sa mga reaksyon ng autoimmune.

Ang mga gamot ay isang mahalagang bahagi ng paggamot ng aplastic anemia. Ang tatlong pinakakaraniwang ginagamit na gamot ay mga immunosuppressant ( ), cytostatics ( cyclophosphamide, 6-mercaptopuril, cyclosporine A, methotrexate, imuran, atbp.) at antibiotics ( cephalosporins, macrolides, azalides, chlorquinolones, atbp.). Hindi gaanong karaniwan, ang mga gamot ay maaaring gamitin upang iwasto ang presyon ng dugo, mga karamdaman ng peristalsis ng bituka microflora, paghahanda ng enzyme, atbp.

Ang mga immunosuppressant ay maaaring gamitin bilang monotherapy lamang sa mga unang yugto ng sakit at sa proseso ng diagnosis. Ang mga cytostatics sa aplastic anemia ay maaaring gamitin kasama ng mga immunosuppressant. Gayundin, ang kanilang mahalagang layunin ay upang linisin ang konsentrasyon ng mga stem cell mula sa mga dumi ng mga malignant na selula. Ang mga antibiotic ay ginagamit sa lahat ng yugto ng sakit upang gamutin ang magkakatulad na nakakahawang komplikasyon na nangyayari laban sa background ng mahina o kahit na kawalan ng kaligtasan sa sakit.

Surgery para sa aplastic anemia

Habang umuunlad ang pancytopenia, ang pangangailangan para sa paglipat ng utak ng buto ay lumitaw - ang tanging radikal na paraan upang gamutin ang aplastic anemia. Ang problema ay ang paglipat ay nangangailangan ng isang donor na magbibigay ng bone marrow compatible o hindi bababa sa bahagyang compatible sa antigenic na komposisyon sa bone marrow ng tatanggap. Ang paghahanap ng donor ay maaaring tumagal ng mahabang panahon, na sa karamihan ng mga kaso ay wala ang pasyente. Sa ganitong mga kaso, ang pasyente ay sinasalinan ng buong dugo ng donor o mga bahagi nito upang mapanatili ang isang bayad na estado ng kanyang kalusugan.

Sa seksyong ito, kinakailangang ipahiwatig na ang operasyon, tulad nito, ay ginagawa lamang sa isang donor ng bone marrow. Hindi inoperahan ang tatanggap. Sa mga dekada mula noong unang bone marrow transplant noong 1968, pinag-aralan ang iba't ibang paraan ng pagpasok ng mga stem cell sa katawan ng isang pasyente. Sa lahat ng mga pamamaraan, ang kanilang intravenous administration ay napatunayang ang pinaka-epektibo. Ito ay para sa kadahilanang ito na sa hinaharap ang operasyon para sa aplastic anemia ay tinutukoy bilang stem cell transplantation.

Mayroong mga sumusunod na uri ng stem cell transplant:

allogeneic bone marrow transplantation;
allogeneic transplantation ng peripheral blood stem cells;
autologous cord blood transplantation;
autologous bone marrow transplantation;
autologous transplantation ng peripheral blood stem cells;
syngeneic bone marrow transplantation.

Allogeneic bone marrow transplant

Kasama sa ganitong uri ng paggamot ang pagkuha ng bone marrow ng isang donor at ang paglipat nito sa isang maysakit na tatanggap. Ang pagpapatupad ng pamamaraang ito ay isang teknikal na kumplikadong proseso at nagpapahiwatig ng pagsunod sa ilang mga patakaran.

Una sa lahat, ang donor ay dapat na tugma sa katawan ng tatanggap para sa tatlong antigens sa dalawang HLA histocompatibility complex. Bilang resulta, ang kumpletong pagkakapareho ng donor at tatanggap ay inaasahan para sa 6 na antigens. Ang pinakamababang threshold kung saan maaaring maisagawa ang paglipat ay isang tugma para sa 4 sa 6 na antigen, gayunpaman, sa kasong ito, ang mga panganib ng iba't ibang uri ng mga komplikasyon ay tumataas nang maraming beses. Ayon sa magaspang na mga pagtatantya, sa 30% lamang ng mga kaso, kabilang sa mga pinakamalapit na kamag-anak ng pasyente, ang mga donor ay natagpuan na ganap na katugma para sa lahat ng 6 na antigens. Hindi mahalaga ang edad o kasarian ng donor. Ang pinakabatang donor sa mundo ay isang apat na buwang gulang na sanggol na tumitimbang ng 3.6 kg.

Ang operasyon upang kunin ang bone marrow ay isang pagbabago ng trepanobiopsy na may ilang mga pagbabago. Una sa lahat, ang interbensyon na ito ay mas masakit, kaya ang paggamit ng pangkalahatan o epidural anesthesia ay sapilitan. Ang mga karayom na ginamit ay may malaking diameter. Ang pagbutas ay isinasagawa ng 10 hanggang 20 beses sa tuktok ng bawat ilium. Ang dami ng materyal na kinuha ay mas mataas at umaabot sa 10-15 ml bawat kilo ng timbang ng katawan ng donor. Kaya, mula sa isang donor na tumitimbang ng 70 kg, isang halaga ng bone marrow na katumbas ng 700 - 1050 ml ang kukunin. Ang mga komplikasyon pagkatapos ng naturang pamamaraan ay bubuo sa mas mababa sa 1% ng mga kaso. Ang karamihan sa mga komplikasyon ay nauugnay sa kawalan ng pakiramdam at talamak na pagpalya ng puso na may napakalaking pagkawala ng dugo.

Kasunod nito, ang resultang bone marrow ay dahan-dahang inilipat sa katawan ng tatanggap gamit ang intravenous access. Gayunpaman, ang mga naturang kaso ay medyo bihira, at mas madalas ang utak ng buto ay nakuha mula sa mga espesyal na bangko ng imbakan ng mga biological na materyales. Ang mga bangkong ito ay pinupunan ng mga donor sa buong mundo. Sa ngayon, mayroong higit sa 50 pambansang biological storage bank at higit sa 4 na milyong donor sa buong mundo. Matapos ihiwalay ang utak ng buto, dapat itong mapanatili nang mahabang panahon. Upang gawin ito, inilalagay ito sa isang espesyal na solusyon na hindi bumubuo ng mga kristal ng yelo sa panahon ng pagyeyelo at lasaw. Ang rate ng paglamig ay 3 degrees bawat minuto. Sa temperatura na -85 degrees, ang mga stem cell ay napanatili sa loob ng 6 na buwan. Sa temperatura na -196 degrees, ang mga stem cell ay napanatili sa loob ng mga dekada. Kung kinakailangan, ang mga stem cell ay lasaw sa temperatura na 44-45 degrees.

Bago ang pagpapakilala ng isang suspensyon ng mga stem cell, ginagamot sila ng cytostatics upang sirain ang admixture ng mga malignant na selula. Para sa isang mahabang panahon pagkatapos ng paglipat, ang pasyente ay dapat tumanggap ng intensive immunosuppressive therapy upang maiwasan ang pagtanggi sa transplant at iba pang hindi kanais-nais na mga reaksyon ng immune.

Allogeneic transplantation ng peripheral blood stem cells

Sa kabila ng katotohanan na ang operasyon sa itaas ay ang pinakakaraniwang paraan para sa pagkuha ng mga stem cell mula sa katawan ng isang donor, sa mga nakaraang taon isang paraan para sa pagkuha ng mga stem cell mula sa peripheral blood ay aktibong pinag-aralan. Ang kakanyahan nito ay nakasalalay sa paghihiwalay ng ilang mga uri ng mga selula gamit ang isang pisikal na kababalaghan na tinatawag na leukapheresis, na sinusundan ng pagsasala ng dugo sa mga espesyal na separator ng cell. Sa kasong ito, ang pinagmulan ng mga stem cell ay donasyon ng dugo. Pagkatapos ng pagkuha, ito ay pinayaman ng mga recombinant growth factor, na humahantong sa isang acceleration sa rate ng dibisyon ng mga stem cell at isang pagtaas sa kanilang bilang.

Ang pamamaraang ito ay may isang bilang ng mga pakinabang. Una, ang mga side effect nito ay kapareho ng sa conventional blood donation. Pangalawa, ang utak ng buto ng donor ay hindi nagdurusa, na dapat na maibalik sa panahon ng operasyon nang hindi bababa sa anim na buwan. Pangatlo, pagkatapos ng paglipat ng mga stem cell na nakuha sa ganitong paraan, mas malamang na magkaroon ng masamang reaksyon sa immune.

Autologous cord blood transplant

Sa ilang mga maternity hospital, sa mga nakaraang taon, naging posible na mapanatili ang dugo ng kurdon na kinuha mula sa inunan kaagad pagkatapos ng panganganak at tinali ang pusod ng sanggol. Ang gayong dugo ay lubhang mayaman sa mga stem cell. Ang dugo ng kurdon ay pinapanatili sa parehong paraan tulad ng inilarawan sa itaas at nakaimbak ng maraming taon sa mga bangkong imbakan ng biological material. Iniimbak ang dugo kung sakaling magkaroon ang host ng mga sakit sa dugo sa hinaharap, kabilang ang aplastic anemia. Ang mga stem cell na nakuha mula sa naturang dugo ay hindi nagiging sanhi ng graft rejection at madaling makuha. Ang kawalan ng naturang mga serbisyo ay nakasalalay lamang sa mataas na gastos, dahil ang pagpapanatili ng isang cell sa naturang bangko ngayon ay posible lamang para sa mga taong may kita na mas mataas kaysa sa average na antas.

Autologous bone marrow transplant

Ang pamamaraang ito ay nagsasangkot ng pag-alis ng bone marrow mula sa isang pasyente bago ang isang sakit sa dugo o sa oras ng kumpletong klinikal na pagpapatawad para sa layunin ng karagdagang paggamit nito kung kinakailangan. Ang utak ng buto ay nakaimbak sa katulad na paraan. Ang salungatan ng hindi pagkakatugma sa pagitan ng donor at recipient stem cell ay hindi kasama, dahil ang donor at recipient ay iisang tao.

Autologous peripheral blood stem cell transplantation

Sa ganitong uri ng paglipat, ang pasyente ay inilipat sa mga stem cell na kinuha mula sa kanyang sariling dugo bago magkaroon ng isang sakit sa dugo. Ang salungatan ng antigenic incompatibility ay hindi rin kasama.

Syngeneic bone marrow transplant

Ang paglipat ng stem cell ay isinasagawa mula sa isang donor na homozygous ( magkapareho) kambal ng pasyente. Ang mga antigen sa ibabaw ng mga selula ng kanilang mga organismo ay magkapareho, kaya ang gayong transplant ay hindi magiging sanhi ng reaksyon ng pagtanggi at itinutumbas sa isang autologous.

Pagkatapos ng stem cell transplant, ang pasyente ay dapat na nasa ilalim ng mapagbantay na pangangasiwa ng mga medikal na tauhan. Ang aktibong immunosuppressive therapy ay sapilitan. Ang mababang kaligtasan sa sakit ng pasyente ay nagpapahiwatig ng kanyang pagiging nasa espesyal na sterile ward na may saradong sistema ng bentilasyon, bacterial filter, atbp. Bago pumasok sa ward, ang mga medikal na tauhan ay dapat na nakasuot ng sterile suit at dumaan sa sanitary inspection room.

Mga komplikasyon ng bone marrow transplantation

Ang mga komplikasyon ng bone marrow transplant ay nahahati sa mga sumusunod na grupo:

nakakahawang komplikasyon;
reaksyon ng graft-versus-host;
reaksyon ng pagtanggi sa transplant;
kabiguan ng mga mahahalagang organo.

Mga nakakahawang komplikasyon

Ang pagbuo ng mga komplikasyon ng ganitong uri ay tipikal para sa parehong bone marrow donor at sa pasyente kung kanino ito inilipat. Ang suppuration ng postoperative na sugat sa mga donor ay medyo bihira dahil sa maliit na sukat ng mga butas ng pagbutas. Gayunpaman, kung ang anaerobic bacteria ay pumasok sa kanila, may panganib na magkaroon ng malubhang pangalawang osteomyelitis. Ang mga nakakahawang komplikasyon sa isang tatanggap ng bone marrow ay nangyayari dahil sa matinding immunosuppression, na isinasagawa upang matagumpay na ma-engraft ang mga stem cell. Laban sa background ng pagbaba ng kaligtasan sa sakit, ang iba't ibang mga impeksyon sa bacterial ay sumali, na dapat tratuhin ng mataas na dosis ng malawak na spectrum na antibiotics.

Graft-versus-host reaksyon

Ang kakanyahan ng komplikasyon na ito ay nakasalalay sa salungatan ng mga immune cell ng host organism na may mga bagong nabuong immune cells ng mga donor stem cell. Kasabay nito, ang mga donor lymphocyte ay nagpapakita ng binibigkas na pagsalakay patungo sa mga host lymphocytes. Sa klinikal na paraan, ito ay ipinakikita ng isang masaganang pantal, balat bullae, ulser, dysfunction ng gastrointestinal tract, cardiovascular system, atbp.

Ang komplikasyong ito ay eksklusibong nabubuo kapag naglilipat ng bone marrow o stem cell mula sa isang allogeneic donor. Kapag inilipat ang iyong sarili, dati nang nagyelo na mga stem cell, ang komplikasyong ito ay hindi nabubuo. Ang komplikasyong ito ay nangyayari kapag ang bone marrow ng donor at ang tatanggap ay ganap na magkatugma para sa lahat ng 6 na antigen sa 30% ng mga kaso. Sa bahagyang pagkakatugma, ang panganib ng naturang komplikasyon ay tumataas sa 80%. Upang maiwasan ang pathological reaksyon na ito, ginagamit ang mga cytostatics. Ang pinakakaraniwang gamot na pinili ay cyclosporine A kasama ng isa sa mga sumusunod na gamot - methotrexate, imuran, o glucocorticoids ( dexamethasone, methylprednisolone, atbp.)

pagtanggi sa transplant

Nabubuo ang komplikasyong ito kapag natukoy ng immune system ng host ang mga stem cell ng donor bilang isang banta at naglalayong sirain ang mga ito. Ito ay tipikal para sa paglipat ng mga donor stem cell. Kapag naglilipat ng sariling mga selula, hindi kasama ang naturang komplikasyon. Sa mga pasyente na may aplastic anemia, ang pagtanggi sa transplant ay bubuo sa 20% ng mga kaso, iyon ay, sa bawat ikalimang pasyente. Kung ang prosesong ito ay pinaghihinalaang, bilang karagdagan sa mga corticosteroids, ang mga recombinant growth factor ay inireseta, na nagpapataas ng rate ng tissue fusion.

Pagkabigo ng mga mahahalagang organo

Ang paglipat ng utak ng buto ay isang mahirap na pagsubok para sa lahat ng mga organo at sistema ng katawan. Ang mataas na dosis ng mga gamot, sa partikular na mga cytostatics, ay may mapangwasak na epekto sa mga tisyu ng atay, bato, mga glandula ng endocrine, atbp. Kapag naubos ang mga reserbang proteksiyon ng mga organo, humihinto ang kanilang paggana. Ang pinaka-madalas na sinusunod na pag-unlad ng talamak na pagkabigo sa atay at pagkabigo sa bato. Ang drama ng komplikasyon na ito ay nakasalalay sa katotohanan na sa karamihan ng mga kaso ang tanging paraan ng paggamot ay ang paglipat ng mga apektadong organo mula sa mga donor. Ngunit sa pagtingin sa katotohanan na ang sanhi ng pagkabigo ng organ ay hindi naalis, imposibleng maglipat ng isang malusog na organ, dahil ito ay mabibigo sa maikling panahon sa parehong paraan.

Prognosis para sa aplastic anemia

Ang pagbabala para sa aplastic anemia ay higit sa lahat ay nakasalalay sa tiyempo ng pagtuklas ng sakit. Sa maagang pagtuklas, mayroong posibilidad ng mas aktibong interbensyon sa panahon ng kurso ng sakit. Ang late detection ay binabawasan ang pagkakataong gumaling.

Ang congenital aplastic anemia Fanconi sa karamihan ng mga kaso ay napakahirap gamutin, dahil ang utak ng buto ay hindi kailanman naging malusog at, nang naaayon, ito ay napakahirap na mabawi. Ang pagkakaroon ng congenital malformations ay lubos na naglilimita sa mga indikasyon para sa bone marrow transplantation sa mga naturang pasyente. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga pasyente ay namamatay sa pagkabata mula sa mga anomalya sa pag-unlad o mga nakakahawang komplikasyon.

Ang mga nakuhang aplastic anemia ay may mas kanais-nais na pagbabala, dahil sa ilang mga kaso ay nababaligtad ang mga ito pagkatapos ng pagtigil ng nakakapinsalang kadahilanan sa utak ng buto.

Ang paggamit ng mga paraan ng pag-iingat ng cord blood, bone marrow stem cell at peripheral blood ay nagpapataas ng mga pagkakataon ng ganap na paggaling ng hanggang 75 - 80%.

Ang aplastic anemia ay mas madalas na isang nakuha na talamak, subacute o talamak na sakit ng sistema ng dugo, na batay sa isang paglabag sa hematopoietic function ng bone marrow, lalo na ang isang matalim na pagbaba sa kakayahang makagawa ng mga selula ng dugo. Ang malubhang sakit na ito, kahit na humahantong sa kamatayan, sa kabutihang palad, ay bihira. Ang posibilidad na magkasakit sa mga lalaki at babae ay halos pareho.

Mga sanhi ng aplastic anemia

Ang aplastic anemia ay maaaring umunlad sa ilalim ng impluwensya ng ionizing radiation.

Sa kasamaang palad, ang mga etiological na kadahilanan sa pag-unlad ng aplastic anemia sa ating panahon ay ganap na hindi kilala. Ito ay pinaniniwalaan na ang mga ito ay maaaring:

regular na pangmatagalang pakikipag-ugnay sa ilang mga kemikal (benzene at mga derivatives nito, insecticides, atbp.);
ionizing radiation;
nakakalason na epekto sa bone marrow ng ilang mga gamot (halimbawa, butadione, indomethacin, ilang antibiotics - levomecithin, carbenicillin, phenothiazine derivatives - aminazine, diprozine, etmozine, atbp.);
pag-abuso sa alkohol;
ilang mga nakakahawang sakit (, CMV);
genetic predisposition.

Kung ang koneksyon sa mga dahilan na ipinahiwatig sa itaas ay hindi maitatag, ang aplastic anemia ay itinuturing na idiopathic.

Ang mekanismo ng pag-unlad ng aplastic anemia

Tulad ng alam mo, ang hematopoiesis ay ibinibigay ng isang espesyal na grupo ng mga cell - hematopoietic stem cell. Mayroon silang kakayahang magparami at mag-iba sa iba't ibang mga hematopoietic sprouts, kung saan ang mga mature na selula ng dugo ay kasunod na nabuo - mga erythrocytes, platelet, leukocytes at iba pa. Sa ilalim ng impluwensya ng isang bilang ng mga panlabas o panloob na mga kadahilanan, ang mga sumusunod na mekanismo para sa pag-unlad ng sakit ay posible:

bumababa ang bilang ng mga hematopoietic stem cell sa bone marrow;
ang pag-andar ng mga stem cell ay nagambala, bilang isang resulta kung saan ang mga mature na selula ng dugo ay hindi nabuo.

Ang pinsala sa stem cell sa sakit na ito ay kinumpirma ng bisa ng bone marrow transplantation mula sa mga kapatid na babae o kapatid na lalaki na katugma sa HLA system o mula sa magkatulad na kambal. Ang isang transplanted bone marrow mula sa isang magkatulad na kambal ay hindi nag-ugat sa katawan ng tatanggap, maliban kung ang huli ay nakatanggap na ng kurso ng mga gamot na nagpapahina sa immune system. Ang katotohanang ito ay nagpapatunay sa immune na katangian ng aplastic anemia.

Mga palatandaan ng sakit

Ang mga klinikal na pagpapakita ng aplastic anemia ay napaka tipikal. Ang sakit ay kadalasang nagsisimula nang talamak. Mayroong 3 mga katangian na sindrom na nagpapahiwatig ng pagsugpo ng isa o isa pang hematopoietic sprouts:

anemic (ay isang tanda ng isang paglabag sa pagbuo ng mga pulang selula ng dugo; ang mga pasyente ay nagreklamo ng pangkalahatang kahinaan, pagkahilo, pag-aantok, pagkamayamutin, pagkapagod, mahinang pagtulog at gana, pagkahilo, ingay sa tainga, palpitations, pamumutla ng balat);
hemorrhagic (senyales ng pagbaba ng platelet count sa dugo; pagtukoy ng mga pagdurugo (petechiae) at hematomas sa balat, madalas na pagdurugo ng ilong at gingival, mabibigat na regla sa kababaihan, pagkakaroon ng dugo sa ihi, matagal na pagdurugo kahit na may kaunting hiwa, atbp.);
leukocytopenia syndrome (isang tanda ng isang nabawasan na nilalaman ng mga leukocytes sa dugo, sa partikular na mga neutrophils; madalas na mga nakakahawang sakit na nangyayari sa mahabang panahon at may mga komplikasyon, talamak na foci ng impeksyon sa balat, sa baga at iba pang mga organo, sa unang tingin , isang hindi makatwirang pagtaas sa temperatura ng katawan).

Sa auscultation (pakikinig) ng puso, matutukoy ng doktor ang pagkakaroon ng ingay, na may palpation (palpation) at percussion (tapping) ng tiyan - isang pagtaas at / o. Ang sakit ay nagpapatuloy sa iba't ibang paraan: sa ilang mga kaso ito ay mabilis na umuunlad, na humahantong sa kamatayan sa loob ng ilang buwan o kahit na mga linggo, sa iba ay nagpapatuloy ito ng mahabang panahon, na may mga papalit-palit na panahon ng mga exacerbations at remissions.

Diagnosis ng aplastic anemia

Ang pinakakaraniwang pangkalahatang pagsusuri sa dugo ay makakatulong upang makilala ang sakit.

Ang mga resulta ng pinakasimpleng pagsusuri - isang pangkalahatang pagsusuri sa dugo, kung saan ang bilang ng mga selula ng dugo - mga erythrocytes at hemoglobin, leukocytes, platelet, at ESR ay tataas nang husto, ay makakatulong upang maghinala sa sakit na ito. Ang antas ng pagbaba sa nilalaman ng ilang mga elemento sa dugo ay variable sa iba't ibang mga pasyente. Ang mga pagbabago ay maaaring magkakasamang mabuhay nang hiwalay o kahanay. Maaaring may namamayani ang bilang ng isang klase ng mga cell sa isa pa. Upang kumpirmahin ang diagnosis, kinakailangan ang isang biopsy sa bone marrow: isang espesyal na karayom ang ginagamit upang tumusok sa sternum o ilium, tumagos sa utak ng buto at kumuha ng ilan sa mga ito para sa pagsusuri. Sa mikroskopiko, sa aplastic anemia, ang pamamayani ng mga selula ng adipose tissue sa utak ng buto, kung saan mayroong bahagyang pagsasama ng mga indibidwal na islet ng hematopoietic cells, ay tinutukoy. Batay sa data ng isang pangkalahatang pagsusuri sa dugo at ang mga resulta ng isang myelogram, ang mga eksperto ay nagmungkahi ng pamantayan para sa paggawa ng diagnosis ng isang malubhang anyo ng aplastic anemia:

sa peripheral blood - ang bilang ng mga neutrophil ay mas mababa sa 0.5 * 10 9 / l, platelets - mas mababa sa 20 * 10 9 / l, reticulocytes - mas mababa sa 20 * 10 9 / l;
sa bone marrow - ang nilalaman ng myeloid cells ay mas mababa sa 25%.

Paggamot ng aplastic anemia

Ang paggamot sa sakit na ito ay kinabibilangan ng 3 bahagi: etiological, pathogenetic at symptomatic. Kung ang mga sanhi na maaaring magdulot ng anemia ay kilala (halimbawa, matagal na pakikipag-ugnay sa mga pamatay-insekto), kinakailangan na alisin ang mga ito sa lalong madaling panahon - ito ay napaka-malamang na ang hematopoietic function ay pagkatapos ay normalize. Dahil ang anemia, na isang obligadong sintomas ng sakit, ay humahantong sa malubhang kaguluhan sa microcirculation sa mga organo at tisyu at sa kanilang gutom sa oxygen, kinakailangan na magsikap na gawing normal ang link na ito: ang pasyente ay inireseta ng mga pagsasalin ng pulang selula ng dugo, habang nagsusumikap para sa isang halaga ng hemoglobin na 80 g / l. Ang pagdurugo ay ang nangungunang sanhi ng kamatayan sa mga taong may aplastic anemia. Upang maalis, ang pasyente ay dapat na inireseta platelet concentrates - thrombus mass. Bilang karagdagan, upang hindi makapukaw ng pagdurugo, ang pisikal na aktibidad ay hindi inirerekomenda para sa mga pasyente, ang aspirin at iba pang mga anti-inflammatory na gamot ay ipinagbabawal, at ang mga kababaihan ay dapat kumuha ng mga gamot na pumipigil (sugpuin) ang obulasyon.

Ang isang pinababang bilang ng mga leukocytes at neutrophils - leukopenia at neutropenia - ay ang ikatlong hematological sign ng aplastic anemia. Imposibleng iwasto ang antas ng mga elementong ito sa dugo sa pamamagitan ng mga pagsasalin ng mga suspensyon ng leukocyte, dahil sila ay nagpapalipat-lipat sa katawan sa loob lamang ng ilang oras at pagkatapos ay mamatay. Sa sitwasyong ito, ang mga hakbang sa pag-iwas at napapanahong paggamot ng mga nakakahawang sakit ay nauuna. Para sa layuning ito, maaaring magreseta ng mga antibacterial (Norfloxacin), antiviral (Acyclovir) at antifungal (Fluconazole). Kung, laban sa background ng therapy na ito, ang temperatura ng katawan ng pasyente ay hindi normalize, inirerekomenda ang mga gamot na nagpapasigla sa hematopoiesis. Sa kaso kapag walang epekto mula sa gamot na ito, ang pasyente ay maaaring magreseta ng mga pagbubuhos ng granulocytes. Maraming grupo ng mga gamot ang ginagamit upang maibalik ang hematopoietic function ng bone marrow.

Corticosteroids, o steroid hormones. Maaari silang inireseta lamang sa kumbinasyon ng iba pang mga gamot, hindi sila ginagamit sa paghihiwalay, dahil ang panganib ng mga nakakahawang komplikasyon ay tumataas laban sa background ng kanilang paggamit.
Mga androgen. Malawakang ginagamit sa paggamot ng aplastic anemia. Ang epekto ng mga gamot na ito ay depende sa kalubhaan ng sakit. Upang makamit ang isang positibong resulta, ang isang pangmatagalang tuluy-tuloy na paggamit ng androgens ay kinakailangan - para sa ilang buwan at taon. Bilang resulta ng kanilang paggamit, ang dalas ng pagsasalin ng dugo ay bumababa, at ang kalidad ng buhay ng mga pasyente ay bumubuti. Ang mga side effect ay virilization (hitsura ng mga katangiang panlalaki (balbon, magaspang na boses) sa mga babae).
Mga Cytokine (CSF-GM). Ang paggamit ng mga gamot na ito ay maaaring bahagyang itama ang cytopenia kung ang natitirang hematopoietic function ay hindi nawala (ibig sabihin, gumagana ang bone marrow, ngunit napakahina). Ang isang mas malaking epekto ng mga cytokine ay napansin pagkatapos ng paglipat ng utak ng buto at ang paggamit ng mga gamot na nagpapahina sa immune system.
Immunosuppressors (mga gamot na nagpapahina sa immune system: Cyclophosphamide, Cyclosporine, atbp.). Ang paggamit ng mga gamot na ito kung minsan ay humahantong sa isang kumpletong pagpapanumbalik ng pag-andar ng hematopoiesis.

Ang pinaka-epektibong paggamot para sa idiopathic aplastic anemia ay BMT - bone marrow transplantation. Ang pinakamainam na opsyon ay ang bone marrow ng identical twin ng pasyente. Sa kasong ito, ang survival rate ay tungkol sa 80-86%. Kung mas bata ang tatanggap, mas mataas ang kanyang pagkakataon na mabuhay ng 5 taon pagkatapos ng BMT. Gayunpaman, kahit na pagkatapos ng kumpletong pagpapanumbalik ng hematopoietic function, ang isang pag-ulit ng sakit ay posible pagkatapos ng 5 taon.

Pagtataya

Ang pagbabala ng aplastic anemia ay nakasalalay sa maraming mga kadahilanan, ang pangunahing kung saan ay:

ang antas ng pagsugpo ng hematopoietic function ng bone marrow;
edad ng pasyente;
ang kalikasan at tolerability ng paggamot sa mga pasyente.

Sa mga taong wala pang 30 taong gulang, ang pagbabala ay mas kanais-nais, ngunit sa kaso ng malubha at napakalubhang anyo ng sakit, ito ay mas pesimista. Kung ang pasyente ay tumatanggap lamang ng symptomatic therapy, ang posibilidad na mabuhay ng 1 taon ay 10% lamang. Sa paggamit ng pathogenetic therapy at, lalo na, sa BMT, ang pag-asa sa buhay ng mga taong dumaranas ng aplastic anemia ay tumataas nang maraming beses. Sa ilang mga kaso, posible ang kumpletong pagbawi.

Ang aplastic anemia ay ang pinakabihirang sa lahat ng pangunahing sakit na hematological na dulot ng droga, ngunit may pinakamataas na rate ng namamatay. Ang dalas nito ay tumataas nang husto sa mga taong higit sa 65 taong gulang, sa mga kababaihan ang komplikasyon na ito ay nangyayari nang mas madalas kaysa sa mga lalaki [Bodir et al., 1979].

Mga klinikal na pagpapakita

Ang klinikal na larawan ng drug-induced aplastic anemia ay lubos na nagbabago. Karaniwan, nabubuo ang aplasia pagkaraan ng 4-8 na linggo, at kung minsan ay higit pa, pagkatapos ng pagkakalantad sa gamot. Bilang isang patakaran, ito ay nangyayari pagkatapos ng paulit-ulit na pagkakalantad sa gamot, na nagpapahiwatig ng mga immunological na mekanismo ng pinsala. Sa mga matatanda, ang simula ay maaaring biglaang may pagdurugo o impeksyon, ngunit kadalasan ay unti-unti itong nabubuo, na may mga sintomas ng anemia tulad ng panghihina, pagkapagod, at pangangapos ng hininga. Minsan ang impeksiyon ay nagpapakita ng sarili sa anyo ng toxicosis na may mga phenomena ng pagkalito. Ang pagdurugo ay maaaring maliit, ngunit kung minsan ito ay napakalubha na nagiging sanhi ng nakamamatay na pagdurugo sa utak. Ang pagsusuri sa pasyente ay nagpapakita ng mga palatandaan ng anemia, impeksiyon at thrombocytopenia. Ang mabagal na pag-unlad ng mga sintomas ay maaaring maging mahirap na makakuha ng tumpak na kasaysayan ng paggamit ng droga; ang maaasahang data ay makukuha lamang sa halos 40% ng mga pasyente.

Ang dugo at utak ng buto ay nagbabago

Ang aplastic anemia ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang normocytic o macrocytic (mild to moderate) na larawan ng peripheral blood, habang ang dalawa sa sumusunod na tatlong palatandaan ay matatagpuan: ang bilang ng mga granulocytes ay bumaba sa ibaba 0.5-109 / l, ang bilang ng mga platelet ay mas mababa sa 20-109 / l, ang nilalaman reticulocytes ay mas mababa sa 1%. Sa unti-unting pag-unlad ng mga sintomas, ang antas ng hemoglobin ay karaniwang mas mababa sa 70 g / l. Ang mga neutrophil ay maaaring magpakita ng nakakalason na butil at tumaas na aktibidad ng alkaline phosphatase. Lumilitaw ang mga immature na leukocytes at normoblast sa peripheral blood. Sa katamtamang leukopenia, ang nilalaman lamang ng neutrophils ay bumababa, ngunit sa mga malubhang kaso, ang lymphopenia at monocytopenia ay sinusunod. Sa bone marrow trepanates, sa mga tipikal na kaso, kasama ang nabawasang cellularity, ang foci ng normal o tumaas na cellularity ay nakita. Ang ESR ay pinabilis. Ang mga pag-aaral na may 59Fe ay nagpapakita ng pagbaba ng iron clearance at turnover, pagbaba ng iron uptake ng bone marrow, ang mababang paggamit nito, at ang kawalan ng foci ng extramedullary hematopoiesis. Kapag nililinang ang bone marrow sa agar, kakaunti ang mga kolonya na nabuo, ngunit ang kanilang paglaki ay hindi nababagabag.

Mga gamot na nagdudulot ng aplastic anemia

Ang aplastic anemia ay maaaring sanhi ng iba't ibang gamot, ngunit karamihan sa mga kaso ay dahil sa medyo kakaunting gamot. Bottiger et al. (ShZh) ay nag-ulat ng isang makabuluhang kamakailang pagbabago sa spectrum ng mga sangkap na nagdudulot ng aplastic anemia: kung noong 1966-1970. Ang oxyphenbutazone, levomycetin at butadion ay madalas na lumitaw sa mga mensahe, pagkatapos noong 1971-1975. - sulfonamides, cytostatics at diacarb. Gayunpaman, natuklasan ni Timoney (1978) na ang butadione at oxyphenbutazone ay pa rin ang pinakamadalas na naiulat sa mga ulat na ipinadala sa WHO Research Center noong 1968-1975.

Ang mga gamot na nagdudulot ng aplasia ay inilarawan sa ibaba, at una sa lahat ang mga karaniwang inireseta sa mga matatandang pasyente.

Mga ahente ng antibacterial

Levomycetin. Ang gamot na ito ay may dalawahang epekto sa bone marrow. Ito ay kadalasang nagiging sanhi ng nababaligtad, nakadepende sa dosis na pagsugpo sa bone marrow, na kadalasang nakakaapekto sa mga erythroid cells at minsan din sa mga platelet at granulocytes. Hindi gaanong karaniwan, hindi maibabalik, nabubuo ang late onset bone marrow aplasia, na kinasasangkutan ng lahat ng tatlong linya ng cell at sinamahan ng mataas na dami ng namamatay.

Ang kaalaman sa panganib ng mga komplikasyon na ito ay humantong sa isang matinding pagbawas sa oral at parenteral na paggamit ng chloramphenicol. Gayunpaman, ang mga kaso ng aplasia ay napansin din pagkatapos ng lokal na paggamit ng chloramphenicol sa anyo ng isang aerosol o paggamit nito bilang bahagi ng mga pamahid sa mata. Bagaman wala sa mga pasyente ang matatanda, ang mga obserbasyong ito ay nagpapakita ng pangangailangan para sa pag-iingat sa paggamit ng mga naturang topical agent. Hindi malinaw kung paano nabubuo ang isang sistematikong epekto kapag inilapat nang topically. Maaaring ipagpalagay na ito ay bunga ng pagsipsip ng mga sangkap sa pamamagitan ng conjunctiva o pagpasok nito sa pamamagitan ng lacrimal duct sa gastrointestinal tract.

Sulfonamides, penicillins at metronidazole. Ang mga gamot na ito kung minsan ay nagiging sanhi ng aplasia, kabilang ang mga matatanda (White et al., 1980).

Mga gamot na ginagamit upang gamutin ang mga sakit na rayuma

Butadion at oxyphenbutazone. McCarthy, Chalmers (1964), nang masuri ang kaugnayan ng butadione sa bone marrow aplasia, nalaman na karamihan sa mga kaso ay nangyayari sa mga kababaihan na higit sa 60 taong gulang. Ang mga pasyenteng ito, bilang panuntunan, ay hindi umiinom ng iba pang mga gamot na maaaring magdulot ng aplasia. Nang maglaon, napagpasyahan ni Fowler (1967) na ang butadione at oxyphene-butazone sa mga batang pasyente ay kadalasang nagiging sanhi ng agranulocytosis, at sa mga matatanda - aplastic anemia. Ang dami ng namamatay ay tumataas nang husto sa edad, ang mga sintomas ng sugat ay bubuo pagkatapos ng ilang buwan mula sa pagsisimula ng paggamot. Sinuri ni Inman (1977) ang mga rekord ng medikal ng 269 na mga pasyente na ang mga sertipiko ng kamatayan ay hindi binanggit ang mga gamot bilang sanhi ng aplasia o agranulocytosis. Nalaman niya na 83 pagkamatay (31%) ay malamang na may kaugnayan sa droga, na may 128 pagkamatay dahil sa butadione at 11 sa oxyphenbutazone. At sa mga kasong ito, ang dami ng namamatay ay tumaas nang husto sa edad, lalo na sa mga matatandang kababaihan. Ang sobrang dami ng namamatay sa partikular na pangkat ng edad na ito ay hindi nauugnay ng may-akda alinman sa mataas na paggamit ng mga droga, o sa katotohanan na ang mga babae ay nabubuhay nang mas mahaba kaysa sa mga lalaki.

Mga paghahanda ng ginto. Ang ugnayan sa pagitan ng bone marrow aplasia at gold supplementation ay pinag-aralan ni Kau (1973, 1976). Sa karamihan ng mga pasyente, ang bone marrow depression ay nabuo pagkatapos kumuha ng 450 mg ng ginto, ngunit sa ilang mga kaso ang isang mas mababang dosis ay sapat. Ang eosinophilia, na tradisyonal na itinuturing na isang nakababahala na sintomas, ay natagpuan sa ilang mga kaso lamang. Ito ay maaaring bahagyang dahil sa ang katunayan na sa mga naturang pasyente ang leukocyte formula ay binibilang nang hindi regular. Napagpasyahan ni Kau na ang aplasia ay isang malubha ngunit bihirang komplikasyon ng gintong therapy at ang regular na kumpletong bilang ng dugo at pagbabawas ng dosis kapag nakamit ang clinical remission ay ang pinakamahusay na paraan upang maiwasan ito.

D-Penicillamine. Sa matagal na paggamit, maaari itong maging sanhi ng pagbaba sa bilang ng mga pulang selula ng dugo, neutrophil at platelet. Kau (1979), nang ilarawan ang 10 mga pasyente na may pancytopenia na dulot ng penicillamine, nabanggit na ang dosis ng gamot ay nag-iiba mula 250 hanggang 1000 mg/araw, na may average na 615 mg/araw. Ang tagal ng paggamot ay 3-60 buwan, sa karaniwan - 10 buwan. Ang edad ng mga pasyente ay mula 35 hanggang 68 taon. Ang mga opinyon tungkol sa papel ng penicillamine sa pagbuo ng aplasia sa mga indibidwal na dati nang nakatanggap ng mga paghahanda sa ginto ay salungat. Smith, Swinburn (1980) sa batayan ng personal na karanasan ay naniniwala na sa mga pasyente na dati ay sumailalim sa masamang reaksyon sa mga paghahanda ng ginto, ang dalas ng mga salungat na reaksyon sa penicillamine ay hindi tumataas, at ang panganib ng pagbuo ng mga naturang reaksyon ay hindi tumataas kapag nagsimula. penicillamine therapy para sa 6 na buwan pagkatapos ng paghinto ng paggamot na may gintong paghahanda. Gayunpaman, si Keap et al. (1980) ay naniniwala na ang posibilidad na magkaroon ng mga reaksyon sa penicillamine ay mas mataas sa mga pasyente na nagkaroon ng nakaraang mga reaksyon sa mga paghahanda ng ginto.

Ang iba pang mga anti-inflammatory na gamot na maaaring nauugnay sa pagbuo ng aplasia ay kinabibilangan ng indomethacin, sulindac, at fenprofen.

Mga ahente ng cytotoxic

Ang mga gamot na ito, alinsunod sa kanilang likas na katangian, ay pinipigilan ang mga pag-andar ng utak ng buto, kaya kadalasang inireseta sila sa anyo ng mga pasulput-sulpot na kurso. Kasama sa grupong ito ng mga gamot ang mga ahente ng alkylating tulad ng cyclophosphamide, myelosan at melfan; antimetabolites tulad ng methotrexate at mercaptopurine; vinca alkaloids, kabilang ang vincristine at vinblastine.

Mga anticonvulsant

Hydantoin derivatives ay maaaring maging sanhi ng aplasia. Ni-guley et al. (1966) nabanggit na, ayon sa rehistro ng American Medical Association, sa 50 kaso ng aplasia na nauugnay sa pagkuha ng mga anticonvulsant, 45 ay sanhi ng diphenine at methylphenylethylhydantoin. Gabriel et al. (1966) inilarawan ang 16 na kaso ng aplasia na dulot ng hydantoin derivatives. Ang edad ng mga pasyente ay 9-48 taon, karamihan sa kanila ay mga lalaki. Ayon sa parehong mga may-akda, ang mga pasyente na may aplasia na dulot ng oxazolidine derivatives ay kabilang din sa parehong pangkat ng edad.

Ang kaugnayan ng carbamazepine sa aplasia ay sinuri ni Hart, Easton (1981). Napagpasyahan nila na ang saklaw ng mga naturang kaso ay mas mababa sa 1: 50,000. Ang tagal ng therapy bago ang pag-unlad ng aplasia ay mula 4 hanggang 330 araw. Ang edad ng pasyente at ang kabuuang dosis ng gamot ay hindi kabilang sa mga mahalagang sanhi ng kadahilanan na tumutukoy sa pag-unlad ng aplasia. Naniniwala ang mga may-akda na ang regular na pagsubaybay sa laboratoryo ng kondisyon ng mga pasyente ay hindi makatwiran.

Mga antidepressant

Ang Mianserin ay naging paksa ng isang ulat sa Kasalukuyang Problema noong 1983. Ang gamot na ito ay nagdudulot ng malubhang sakit sa dugo kabilang ang aplastic anemia. Ang dalas ng mga hematological disorder noong 1982 ay humigit-kumulang 3 kaso sa bawat 100,000 pasyente na kumuha ng gamot na ito. Ang ibig sabihin ng edad ng mga pasyente ay 67 taon. Ang bilang ng mga kaso ng aplasia sa mga matatanda ay mas mataas kaysa sa maaaring asahan dahil sa mas madalas na paggamit ng gamot sa pangkat ng edad na ito. Inilarawan ni Durrant, Read (1982) ang isang nakamamatay na kinalabasan sa isang 65 taong gulang na babae.

Mga gamot na antithyroid

Ang Thiouracil, dahil sa nauugnay na mga nakakalason na epekto nito, kabilang ang aplasia, ay kasalukuyang hindi gaanong ginagamit. Ang Carbimazole ay hindi gaanong nakakalason, ngunit kung minsan ay nagiging sanhi ito ng aplasia sa mga matatandang pasyente.

Iba pang mga gamot

Ang mga oral na antidiabetic na gamot tulad ng chlorpropamide at butamide ay maaaring bihirang maging sanhi ng aplasia sa mga nasa katanghaliang-gulang na mga pasyente. Ang Aplasia na dulot ng chlorpropamide ay bubuo sa loob ng 1 buwan mula sa simula ng paggamot o pagkatapos ng 6 na buwan - 7 taon. Ang Cimetidine ay karaniwang nagiging sanhi ng agranulocytosis, ngunit ang isang kaso ng aplastic anemia ay inilarawan sa isang 49-taong-gulang na babae na uminom ng gamot na ito kasama ng maraming iba pang mga gamot, kabilang ang paracetamol, na maaaring magdulot ng aplasia.

Ang mga hematopoietic stimulant ay mga gamot na nagpapasigla sa utak ng buto, na nagpapataas ng produksyon ng erythrocyte, leukocyte sprouts nang sama-sama o hiwalay. Gayundin, ang mga naturang gamot ay nagpapatindi sa pagkakaiba-iba ng mga selula ng dugo at nagpapabilis sa pagkahinog ng mga batang anyo ng mga selula ng dugo at ang kanilang pagbabago sa mga mature na erythrocytes o leukocytes. Ang mga naturang gamot ay ginagamit sa maraming mga kaso kapag ang natural na hematopoiesis ay pinigilan para sa ilang kadahilanan: mga pinsala sa radiation, ang mga epekto ng chemotherapy o radiotherapy ng mga oncopathologies at systemic na sakit, talamak na pagkabigo sa bato laban sa background ng iba't ibang mga pathologies sa bato, rheumatoid arthritis, talamak o talamak na mga nakakahawang proseso. , myeloid leukemia.
Ang mga gamot ng pangkat na ito ay dapat gamitin lamang pagkatapos magtatag ng diagnosis na nakumpirma ng mga karagdagang pag-aaral. Ang pangangasiwa sa sarili ay hindi naaangkop at hindi ligtas.

Mga gamot upang pasiglahin ang hematopoiesis

I. Erythropoiesis stimulators hindi lamang dagdagan ang produksyon ng mga pulang selula ng dugo, ngunit din mapabilis ang kanilang pagkahinog, gawin silang mas matatag, magagawang lumipat sa mga sisidlan, dagdagan ang kanilang saturation sa hemoglobin. Inilarawan nang detalyado sa seksyong "Paggamot ng anemia".
1. .
A) divalent na bakal. Ferroplex, sorbifer durules, tardiferron, ferrogradumet, gynotardiferron, ferretab, fenyuls, actiferrin, totem, hemofer, hematogen.
B) trivalent na bakal. Maltofer, fenyuls, ferrum lek, ferlatum.
Para sa parenteral administration: venofer, maltofer, ferrum lek, argeferr, kosmofer, likferr.
2. : B12 (cyanocobalamin), folic acid, ascorbic acid, bitamina E, B2, B6.
3. nandrolone, mesterolone, anapolone (oxymetholone).
4. testosterone propionate, sustanon.
5. . Epoitin alfa (Eralfon, Epocomb, Eprex, Epokrin, Repoetir-SP). Epoitin beta (vero-epoitin, epostim, epoitin-vero, erythrostim, erythropoietin, recormon). Epoitin omega (epomax). Darbepoitin alfa (aranesp).
II. Mga stimulant ng Leukopoiesis. Ginagamit ang mga ito para sa mga depression ng granulocytic germ, maliban sa mga tumor sa dugo. Epektibo para sa mga kahihinatnan ng paggamot na may cytostatics, radiation therapy, radiation sickness, isang pagbawas sa mga leukocytes laban sa background ng mga malalang impeksiyon, human immunodeficiency syndrome at oncopathologies. Pasiglahin ang bone marrow at lymphoid tissue na may neutropenia at agranulocytosis.
1. kailangan para sa pagpapasigla at pagkita ng kaibhan ng granulocyte-monocyte colony-forming unit, kung saan nabuo ang mga eosinophils, monocytes at neutrophils. Ayon sa istruktura ng kemikal, ito ay mga glycoprotein na kasangkot sa paggawa ng mga macrophage, megakaryocytes, granulocytes. Pinapahusay nila ang pagpapalabas ng mga granulocytes mula sa utak ng buto sa dugo, pinapagana ang aktibidad ng phagocytic. Palakihin ang cytotoxicity ng mature granulocytes.
Granocyte, lenograstim (recombinant human granulocyte colony stimulating factor) lyophilisate, dicarbamine tablets, grasalva injection, neupogen (filgrastim), neipomax, neulastim (pegfilgrastim), tevagrastim, zarcio.
2. . Ang bawal na gamot thiazolidine decarboxylic acid, stimulating leukopoiesis. Contraindications ay leukemia at lymphogranulomatosis.
3. . Sodium nucleinate. Sodium deoxyribonucleate. Sodium salts na nakuha mula sa hydrolysis ng yeast fungi. Bilang karagdagan sa pagpapasigla ng leukopoiesis, pinapagana nito ang mga macrophage, sa gayon ay nagpapahusay ng phagocytosis. Pasiglahin ang T at B lymphocytes. Sa pulbos para sa solusyon para sa iniksyon at sa mga tablet.
4. . Methyluracil, pentoxyl tablets. Pinagsasama nila ang mga katangian ng isang leukopoiesis stimulator na may isang regenerating function.
5. . Interleukin-1 beta (betaleukin). Pinapalakas ng gamot ang pagpapalabas ng mga colony-stimulating factor ng ibang mga cell, halimbawa, ang endothelium ng vascular wall. Ang resulta ay isang mas mabilis na pagkahinog ng mga leukocytes at ang kanilang paglabas sa daluyan ng dugo mula sa bone marrow.
Ang mga gamot na nagpapasigla sa hematopoiesis ay dapat na inireseta ayon sa mahigpit na indikasyon ng isang hematologist. Sa self-medication, maraming malubhang kahihinatnan ng hindi nakokontrol na paggamit ng mga naturang gamot ay posible.

Mga Kaugnay na Artikulo

Lumalagong varietal phloxes: mga tampok ng pagtatanim at pag-aalaga sa "bulaklak ng apoy"

Modernong disenyo ng silid ng isang mag-aaral Panloob ng isang nursery para sa isang unang grader

Disenyo ng silid ng mga bata para sa isang mag-aaral Panloob ng isang maliit na silid para sa isang mag-aaral

Do-it-yourself greenhouse na gawa sa kahoy sa ilalim ng isang pelikula: personal na karanasan Paano gumawa ng isang film greenhouse gamit ang iyong sariling mga kamay

Disenyo ng kama ng bulaklak sa bansa: mga pangunahing patakaran at ideya para sa paglikha ng hardin ng bulaklak

Begonia: pag-aalaga at paglilinang sa bahay, paglipat at pagpaparami Paglilinang ng panloob na pangangalaga ng Begonia

Panloob na begonia: mga tampok ng pangangalaga sa bahay Pag-aalaga at paglilinang ng begonia

Dieffenbachia sa bahay, pangangalaga at pagpaparami, larawan

Sikat

Paano maghugas ng mga bintana nang walang mga guhitan Paghuhugas ng ulo teknolohikal na pagkakasunud-sunod ng proseso Ang paghuhugas ng bintana ay karaniwang isinasagawa nang hiwalay sa panahon o sa mga sumusunod na tagubilin para sa mga kasambahay at tagapaglinis, tingnan ang mga tip para sa mga may-ari ng apartment ...

Lumalagong varietal phloxes: mga tampok ng pagtatanim at pag-aalaga sa "bulaklak ng apoy" Ang mga eleganteng, maliwanag na phloxes (kabilang sa cyanotic na pamilya), bilang karagdagan sa mga magagandang pandekorasyon na katangian, ay mayroon ding mga pakinabang bilang ...

Modernong disenyo ng silid ng isang mag-aaral Panloob ng isang nursery para sa isang unang grader Depende ito sa kung gaano makatwiran, may kakayahan at kapana-panabik ang silid ng isang batang mag-aaral ay maisaayos, kung anong disenyo ang pipiliin ng mga magulang para sa sanggol, depende ...